Especialidades

Reumatologia

VASCULITE NA SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMÁRIA

Revisão de Literatura – Ramos-Casal et al

FRANCINNE MACHADO RIBEIRO

(Médica do Hospital Municipal da Lagoa e Professora assistente de Reumatologia da Universidade Severino Sombra, Vassouras- RJ)

A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença inflamatória de origem auto-imune caracterizada por infiltração de linfócitos nas glândulas exócrinas. Seus sintomas mais proeminentes dizem respeito à redução da produção de secreções e os pacientes se queixam de boca seca (xerostomia) e olho seco (xeroftalmia), além de tosse seca, astenia, emagrecimento e febre. A SS pode apresentar-se associada a outras doenças difusa do tecido conjuntivo ou isoladamente, sendo classificada como secundária ou primária, respectivamente.

Além da exocrinopatia, também pode haver manifestações viscerais. Entre elas, podemos destacar os acometimentos pulmonar, muscular, gastrointestinal, renal e vascular. O envolvimento vascular, chamado vasculite, é causado por infiltrado inflamatório da parede vascular. As vasculites primárias são classificadas deste modo pelo Consenso de Chapel Hill, mas ele não se aplica adequadamente às vasculites que ocorrem em doenças sistêmicas auto-imunes bem definidas. Na SS primária, cerca de 10% dos pacientes apresentam vasculite. Alexander et al. propuseram o termo “doença vascular inflamatória” em 1983 e descreveram dois tipos de vasculite, de acordo com o predomínio celular no exame histopatológico: neutrofílico e mononuclear.

Os sintomas decorrentes da vasculite dependerão do tamanho do vaso afetado: Podemos encontrar envolvimento de vasos de pequeno e médio calibre. A vasculite neutrofílica é a mais prevalente e clinicamente se manifesta como púrpura palpável (vasculite leucocitoclástica). Ramos-Casals et al. descreveram, em estudo recente com 52 pacientes com SS primária, uma prevalência de 94% de vasculite de pequenos vasos. A apresentação mais freqüente é a púrpura palpável, que tem predileção pelos membros inferiores e comumente está associada ao envolvimento articular, mas também pode haver a vasculite urticariforme, de curta duração e não pruriginosa. A vasculite de vasos de médio calibre manifesta-se usualmente por neuropatias: polineuropatia simétrica, mononeurite simples ou múltipla, neuropatia autonômica ou cranial. Na pele, pode haver lesões ulceradas (como na poliarterite nodosa), livedo reticular, rash maculopapular e paniculite.

Laboratorialmente as duas formas (neutrofílica e mononucear) diferem substancialmente: enquanto na mononuclear há uma pobreza sorológica, com negatividade dos auto-anticorpos, a neutrofílica está associada à positividade do fator reumatóide e do fator antinuclear (FAN), à presença dos anticorpos anti-Ro (SSA) e anti-La (SSB), ao consumo de frações do complemento e à presença de hipergamaglobulinemia e crioglobulinas. Os pacientes que apresentam hipergamaglobulinemia costumam evoluir com ataques recorrentes de púpura palpável.

O tratamento dessas manifestações é feito com corticosteróides, com boa resposta clínica. Na mesma série de Ramos-Casals et al., todos os pacientes afetados por vasculite disseminada apresentavam vasculite crioglobulinêmica.Apesar de incomuns, as vasculites que cursam com disfunção de mútiplos órgãos e sistemas, devem ser tratadas mais agressivamente, com imunossupressores.

BIBLIOGRAFIA