Especialidades

Reumatologia

Roger A. Levy, Verônica S. Vilela e Mirhelen Abreu.
Disciplina de Reumatologia, Universidade do Estado do Rio de Janeiro.

Como parte do programa científico anual da Sociedade de Reumatologia do Estado do Rio de Janeiro, realizou-se no dia 7 de dezembro, no Hotel Glória, um simpósio dedicado à abordagem multidisciplinar e interativa entre as diversas especialidades relacionadas com a Síndrome de Sjögren (SS). Apesar de um lindo dia de sol, com uma temperatura aproximada de 38oC e as maravilhosas praias do Rio, o auditório estava cheio. A maior parte foi composta por reumatologistas, dermatologistas e oftalmologistas, mas também estavam presentes profissionais da área de odontologia e membros de outras especialidades médicas.
O objetivo do evento foi promover maior conhecimento na suspeita clínica além de revisar e atualizar o público sobre os vários aspectos da doença. Por exemplo, existe um atraso no diagnóstico da SS no nosso meio, onde se pode levar de 6 a 8 anos desde o começo dos sintomas até chegar ao diagnóstico, prejudicando a saúde do paciente e seus familiares.
Paralelamente se realizou um evento com palestras educativas com os médicos das diversas especialidades voltada aos pacientes e familiares dos portadores de SS. Ressaltando os aspectos mais relevantes que esse público deve tomar conhecimento, tanto em seu aspecto clínico-terapêutico, quanto na repercussão psíquico-social imposta pela patologia. Houve o apoio de uma organização não governamental sem fins lucrativos, LÁGRIMA-BRASIL (www.lagrima-brasil.org.br) , um grupo de suporte para os pacientes da SS, coordenado por Stella De’Carli C. de Oliveira, também portadora da Síndrome de Sjögren. Os participantes da reunião de pacientes eram de diversas classes sociais e graus de instrução.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E CRITÉRIOS DE CLASSIFICAÇÃO
S. Kassan (Universidade do Colorado, Denver) fez uma revisão do amplo espectro das manifestações clínicas da SS, enfatizando que as diversas especialidades devem estar conscientes dos sintomas e sinais de secura, que são particularmente notados nas membranas oculares e bucais, mas que também podem afetar outras regiões. Destacou que o reumatologista é quem deve orquestrar a investigação diagnóstica e a conduta terapêutica da SS. Sua prevalência é amplamente distribuída e a estimativa nos Estados Unidos é de que haja 2 a 4 milhões de pacientes acometidos, embora seja sub-diagnosticada em todo o mundo. Existe uma predominância no sexo feminino (9 mulheres para 1 homem), sugerindo uma ação imuno-reguladora dos hormônios sexuais. Muitas mulheres apresentam os primeiros sintomas durante os anos da menopausa.
Muitos médicos não dão atenção às queixas de seus pacientes, o que leva a um atraso de até dez anos do diagnóstico ao início do tratamento: os sintomas podem ser incorretamente atribuídos à idade avançada ou à menopausa. Os sintomas da SS incluem alterações do paladar, do olfato, dificuldade para deglutir, nutrição inadequada, dores oculares, fadiga e muitos outros sintomas que podem levar a sérias conseqüências sociais e familiares.
Um aspecto que faz com que a SS seja um tema interessante a ser estudado é que tem indícios importantes para a etiologia, patogenia e tratamento auto-imune no câncer. Compreender as minúcias do processo chamado de apoptose ou morte celular programada, certamente contribuirá com o desenvolvimento de novos tratamentos com base na medicina molecular e terapia genética. A SS primária se define através da presença da xerostomia e xeroftalmia além de sua confirmação através de exames complementares (Schirmer e Rosa bengala, para xeroftalmia; cintilografia de parótidas e biópsia de glândula labial, para a xerostomia e exames imunológicos, tais como o FAN e anti-Ro), sem nenhuma outra doença do tecido conjuntivo após um período de cinco anos de abertura do quadro. A SS secundária se caracteriza pela sua associação com outras patologias, como a artrite reumatóide ou o lúpus eritematoso sistêmico, por exemplo. Os pacientes que sofrem de fibromialgia e fadiga crônica freqüentemente apresentam sintomas de secura, mas podem não preencher os critérios mais rigorosos para o diagnóstico da SS.
O desenvolvimento da SS parece seguir um modelo de duas etapas. Etapa 1: etapa inicial não-imune associada à apoptose excessiva das células epiteliais glandulares, liberando auto-antígenos, induzindo a produção de auto-anticorpos tais como anticorpos anti-Ro/SSA e anti-fodrina. Etapa 2: Etapa imune-mediada, quando os antígenos atraem os linfócitos até determinados órgãos, iniciando uma destruição auto-imune das glândulas exócrinas e de outros órgãos. Fatores genéticos, virais, hormonais e de estresse podem atuar em diversos pontos deste modelo. Uma combinação desses fatores pode influenciar não somente o sistema imunológico mais também o cérebro e os neuro-transmissores aí produzidos.
Um estudo longitudinal de 261 pacientes na Grécia entre 1981 e 1995, demonstrou que a apresentação inicial do distúrbio ao ser diagnosticado determina seu resultado. Geralmente, os perfis sorológicos não sofrem mudanças durante o curso evolutivo da doença. O mesmo acontece com a maioria das manifestações extra-glandulares sistêmicas, exceto para o desenvolvimento de linfoma e da glomerulonefrite (eventos tardios). Púrpura palpável, níveis de C4 baixos e crioglobulinemia monoclonal são fatores de prognóstico adversos. A mortalidade dos pacientes da SS primário, em sua totalidade, não é diferente daquelas da população normal.
Os critérios para classificação são utilizados para a padronização do diagnóstico nos estudos clínicos, para facilitar a análise de dados, e comparar os pacientes de diferentes instituições. As complicações das glândulas lacrimais e salivares resultam em características típicas: um terço dos pacientes apresentam manifestações sistêmicas simultâneas.
A abordagem para o diagnóstico da SS pode ser difícil porque inclui dois objetivos diferentes, a saber: avaliação dos componentes oculares e salivares assim como diferenciação entre as formas primárias e secundárias. Os critérios para classificação não são perfeitos para uso no diagnóstico e alguns pacientes podem ser incorretamente classificados, particularmente nas etapas iniciais. A classificação da doença não deve ser considerada como norma médica para diagnóstico. A crítica principal sobre o primeiro critério europeu é a habilidade de diagnosticar a SS sem (em alguns casos) uma biópsia anormal do lábio ou a presença de anticorpos anti-Ro/SSA ou anti-La/SSB. Dois dos seis itens são queixas subjetivas, no entanto, é possível deixar de classificar pacientes que sofrem de SS primário e que talvez não tenham sintomas subjetivos.
Comentários: Um paciente com SS na fase inicial pode ter sintomas vagos, podendo apresentar queixas de diferentes aspectos. A forma primária geralmente leva mais tempo para ser diagnosticada por causa da sua associação da forma secundária com doenças reumáticas mais comuns. O amplo arsenal de métodos de diagnósticos deve ser utilizado com muita atenção quando se trata do diagnóstico da SS. Critérios de diagnóstico são muito importantes para estabelecer o diagnóstico da SS. Elementos-chave no novo critério revisado dos Estados Unidos e Europa incluem aspectos clínicos (subjetivos) e dois critérios objetivos e sorológicos. Um critério de diagnóstico uniforme permitirá que no futuro se façam estudos de probabilidades mais homogêneos, particularmente em relação a resposta das futuras tentativas de tratamento com fármacos.

PROVAS DE LABORATÓRIOS NO DIAGNÓSTICO E ACOMPANHAMENTO
RA Levy (Universidade do Estado do Rio de Janeiro – UERJ) mostrou como o laboratório de patologia clínica pode servir de suporte no diagnóstico e tratamento dos pacientes da SS. As proteínas de fase aguda estão elevadas devido à reação inflamatória sistêmica e isto se reflete em um aumento da velocidade de sedimentação das hemácias (VHS), proteína C-reativa (PCR) e alfa 1-glicoproteína ácida. As metodologias ultra-sensíveis utilizadas para medir o PCR e a alfa 1-glicoproteína ácida são ferramentas confiáveis para a valorização das manifestações sistêmicas. A crioglobulinemia mista policlonal ou monoclonal pode ser encontrada em até 60% dos portadores primários. Uma mudança para a crioglobulinemia do tipo 1 (monoclonal) pode ser um indicador precoce de desenvolvimento de linfoma. A hipergamaglobulinemia policlonal reflete a possível formação de vários auto-anticorpos. Uma banda monoclonal sugere linfoma como o desaparecimento do fator reumatóide circulante e a concentração plasmática elevada de beta-2 microglobulina. Em 50-70% dos pacientes é possível encontrar o fator reumátoide, sendo que esse pode determinar complicações sistêmicas. As alterações hormonais, tais como aumento de prolactina, têm sido relatados em até 46% dos pacientes, mais comumente em pacientes mais jovens. Os anticorpos da anti-tiroglobulina são encontrados em 25% e tiroidites auto-imunes em 15%. Os anticorpos antinucleares (FAN ou ANA) são detectados pela técnica de imunofluorescência indireta com células HEp-2 em mais de 70% dos casos, e servem como ferramenta de exploração não-específica ou altamente sensível nos casos de SS primária. O padrão pontilhado fino está associado ao anti-Ro/SSA com ou sem anti-La/SSB, e deve ser investigado por uma metodologia mais específica, como contra-imuno-eletroforese ou hemaglutinação. Ainda que estes dois auto-anticorpos façam parte dos critérios de classificação da SS primária, não são específicos. Outros anticorpos relacionados ao LES tais como anti-DNA e anticorpos anti-Sm e o anti-fodrina (a proteína 120 kD da matriz extra-celular) tem um papel muito importante no modelo de rato “knock out” para o gene P53. Era mais comum em formas mais jovens, seu papel patogênico foi sugerido e talvez tenha um valor prognóstico. O anticorpo anti-receptor muscarínico de acetilcolina do tipo M3 exerce efeitos inibitórios do receptor muscarínico na neuro-transmissão parassimpática, atuando como um novo marcador do diagnóstico da SS e parece ser bastante específico.
Comentários: Os resultados de laboratório podem variar e devemos estar atentos para as variações das especificidades e sensibilidades metodológicas. Os prognósticos da transformação neoplásica devem ser observados com muito cuidado e os auto-anticorpos descritos mais recentemente por técnicas que estão evoluindo cada vez mais rapidamente dos laboratórios de ciência básica até os laboratórios de patologia clínica, devem consolidar seu papel na prática clínica num futuro muito próximo.

MANIFESTAÇÕES OCULARES, DIAGNÓSTICOS E CONDUTA.
R. Neves (UERJ) definiu a xeroftalmia como olho seco, caracterizada pela sensação de um objeto estranho, coceira, fotofobia, ardência e sensação de peso ou uma sensação de queimação e fadiga que geralmente permanecem até o final do dia. Outras causas de xeroftalmia devem ser excluídas, tais como blefarites, infecções virais, irritação devido a lentes de contato e uso de diversos fármacos (a e b bloquedores, diuréticos, amitriptilina, nortriptilina, ciclobenzaprina, descongestionantes nasais e outros). O mecanismo da xeroftalmia é disfunção lacrimal gerando um aumento da viscosidade das lágrimas comprometendo o movimento do globo ocular, levando a uma capa epitelial superficial reduzida da conjuntiva e da córnea (córnea mais fina). Pode surgir uma reação inflamatória e pode levar a uma abrasão da córnea que é uma complicação séria. Outras ocorrências são: redução do menisco lacrimal, presença de fragmentos celulares, secreção filamentosa, placas mucosas e infecções secundárias.
V. Varandas (Universidade Federal do Rio de Janeiro – UFRJ) descreveu provas utilizadas para a avaliação da ceratoconjuntivite seca e do volume de lágrimas. O chamado teste de Schirmer I (com ou sem anestesia local) e II (com estimulação do reflexo naso-lacrimal) e a vitalidade epitelial com solução do corante de Rosa-Bengala, é um método simples e fácil que permite a classificação de acordo com a graduação da impregnação do corante. Os corantes fluorescentes são utilizados para a visualização das áreas que sofreram danos epiteliais; o tempo de quebra do filme lacrimal, o teste chamado de BUT ("break-up-time") verifica a integridade e o tempo de quebra da película lacrimal, sendo que um aumento deste tempo reflete uma anormalidade da concentração de mucina da córnea ou da capa lipídica.
O tratamento da xeroftalmia foi o tema da apresentação do Dr. LA Molina (Hospital Municipal de Piedade, Rio de Janeiro). O objetivo da abordagem é o de aliviar o incomodo e evitar complicações. As lágrimas artificiais são utilizadas livremente quando necessário; os preparados que contém conservantes devem ser evitados. É importante identificar os fatores ambientais que provocam ou pioram os sintomas, assim como os fatores farmacológicos. Os umedecedores e protetores oculares podem ser úteis. Os tampões pontuais e a cauterização são reservados para os casos de secura ocular intensa.
Comentários: Como a xeroftalmia é uma queixa comum e subjetiva, sendo um dos principais sintomas responsáveis pelo diagnóstico da SS, é muito importante conhecer suas outras causas. Existe uma lista composta de muitos medicamentos que pode levar a sintomas do olho seco, inclusive aqueles utilizados na prática da reumatologia, tais como os antidepressivos tricíclicos. A execução correta das provas oftálmicas é crucial na avaliação da ceratoconjuntivite seca. Estas provas são de baixo custo e de fácil execução e fazem parte dos critérios de diagnóstico. As pessoas podem apresentar respostas diferentes utilizando as diversas preparações de lágrimas artificiais disponíveis no mercado, assim como causadas pelas mudanças de ambiente.

MANIFESTAÇÕES ORAIS: DIAGNÓSTICO E CONDUTA.
Ramos (UERJ), explicou que os sintomas orais da SS se apresentam lenta e gradualmente e sua gravidade pode variar amplamente. Boca seca ou xerostomia é a manifestação mais comum e pode se apresentar como dificuldades na deglutição de alimentos secos, assim como, mudança no paladar, aumento de cáries ou com uma sensação de queimação na língua e na boca. No exame se pode encontrar um número reduzido de papilas, dificuldade na fixação de próteses, aftas orais e queilite angular. As manifestações periodônticas são freqüentes, podendo apresentar uma desmineralização dentária intensa, formação de placas e periodontite.
S. Torres (UFRJ) revisou os métodos atuais utilizados na avaliação da mucosa oral, saliva, e glândulas salivares. A sialografia determina a anatomia dos condutos salivares, visualizando as glândulas principais, como as parótidas e submandibulares. O procedimento pode ser doloroso e predispõe a infecções e obstruções, mas alguns pacientes podem, na realidade, sentir alívio com a dilatação dos condutos depois da execução do exame. A análise química da saliva é um método não invasivo, mas não é amplamente utilizado. A sialometria mede a secreção da saliva por minuto. O material coletado pode ser estudado em descanso ou depois de estímulo químico ou mecânico. A cintilografia utiliza a captura e secreção de tecnécio-99, 60 minutos depois de uma infusão endovenosa com o intuito de medir o fluxo salivar. O comprometimento inflamatório das glândulas salivares menores é demonstrado mediante a observação de um infiltrado linfocítico na histopatologia. O resultado se expressa como uma quantidade de focos de infiltração linfocítica, como a classificação proposta por Chrisholm e Mason, que pode mostrar a diferença entre xerostomia e hipossalivação, esta última podendo ser encontrada em 22% a 39% da população normal.
MER Janine (UERJ) apresentou uma visão geral da abordagem terapêutica, na qual estão implicadas orientações sobre higiene, hábitos alimentares, proteção e recuperação. Os estimulantes salivares como a pilocarpina, cevimelina e bromexina têm como objetivo manter a umidade bucal. As doses de pilocarpina podem ser aumentadas quando necessário. A cevimelina é uma alternativa que parece apresentar menos efeitos colaterais, particularmente no trato GI. A proteção de flúor e os cuidados adequados das gengivas são cruciais, incluindo a remoção das secreções aderidas a língua. As gomas de mascar sem açúcar aumentam o fluxo salivar sem aumento do número de cáries. As preparações anti-fúngicas são usadas freqüentemente no local e algumas vezes de forma sistêmica. O aumento das glândulas é tratado com fármacos anti-inflamatórios e algumas vezes com corticoesteróides.
Comentários: É muito importante saber que as manifestações orais, que no começo podem ser vagas, progridem lentamente mas podem comprometer a qualidade de vida do paciente. Existem diversos meios disponíveis para a avaliação da xerostomia. Diagnósticos diferenciais incluem uma série de condições tais como outras doenças sistêmicas e uso de medicação. Mais de um tipo de técnica de imagem pode ser utilizado, e em algumas vezes, faz-se necessário obter-se uma biópsia. O tratamento com medidas locais deve ser vigoroso e inclui hidratação apropriada, o que exige uma disciplina por parte do paciente, e assim mesmo pode falhar. A experiência com a pilocarpina e civemelina, ainda é nova e a melhor resposta é observada na mucosa oral.

MANIFESTAÇÕES REUMÁTICAS
M. Goldfarb (Hospital dos Servidores do Estado, Rio de Janeiro) lembrou que a SS primária é a segunda doença sistêmica auto-imune mais comum, que a forma secundária geralmente se desenvolve muitos anos depois da manifestação da doença reumática subjacente e apresenta resultados de laboratório sobrepostos. As associações mais freqüentes são com artrite reumatóide (AR), esclerodermia, lúpus eritematoso sistêmico e cirrose biliar primária. Parece que existe uma relação entre AR grave e SS. A infecção pelo vírus da hepatite C pode apresentar crioglobulinemia mista e um quadro SS-símile. As manifestações clínicas nas formas primárias e secundárias são semelhantes. As queixas de fibromialgia são freqüentes. A complicação renal se caracteriza por nefrite túbulo-intersticial (9%), infiltração linfocítica e hipocalcemia. Pode ocorrer falha renal e a complicação glomerular é rara (2%). A artralgia (75%) é mais comum que a artrite (25%); sua representação é semelhante a da AR, mas sem doença erosiva. A gastrite atrófica leva à intolerância medicamentosa, inclusive com antimaláricos e methotrexato.
Comentários: Devido a seus aspectos multi-sistêmicos, a SS requer uma abordagem em conjunto. O reumatologista tem o papel de centralizar a investigação do diagnóstico e o cuidado dos pacientes que sofrem de SS. É mais comum que um paciente com doença reumática sistêmica desenvolva a SS posteriormente, do que o contrário.

MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS E PSIQUIÁTRICAS
G. Araújo (UFRJ) comentou que as manifestações neuropsiquiátricas em uns poucos casos podem preceder à síndrome da secura. Os sintomas neuropsiquiátricos ocorrem depois do diagnóstico da SS em 65% dos casos. A complicação do sistema nervoso central (SNC) é de difícil documentação e é eventual. Os sintomas podem ser encefálicos ou devidos a uma lesão medular, incluindo encefalite, mielite, deficiências sensoriais e motoras. Os quadros neuropsiquiátricos requerem uma investigação minuciosa. As manifestações psiquiátricas podem ser divididas em sintomas depressivos ou de ansiedade. Podem ser orgânicos, secundários aos distúrbios vasculares devido à lesão imunológica dos neurônios ou funcional, secundária ao estresse da tolerância crônica. A tomografia computadorizada, ressonância magnética e estudos angiográficos são normais. O SPECT geralmente revela perfusão anormal dos lóbulos temporais.
Comentários: Um psiquiatra que tenha mais experiência no tratamento com doenças imunes crônicas, como a SS, bem como qualquer outro especialista, é capaz de tratar com mais eficácia os pacientes da SS. A atenção às manifestações de secura dos medicamentos mais comumente utilizados em neurologia e psiquiatria é uma obrigação. A avaliação e o tratamento apropriado dos distúrbios cognitivos, que são comuns, deve ser considerado de forma sistemática, objetivando a melhora da função.

MANIFESTAÇÕES PULMONARES
M Negreiros (UERJ) informou os resultados da sua experiência com as manifestações pulmonares na SS em pacientes encaminhados ao Serviço de Pneumologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto da UERJ. De acordo com dados atuais, 90% dos pacientes que sofrem da SS deverão em alguma época ter alguma manifestação pulmonar, que muitas vezes pode ser assintomática, sendo aproximadamente 40% decorrente de secura. Dos 16 pacientes com SS que foram encaminhados ao conferencista por queixas pulmonares, 79% tinha complicações das vias respiratórias, 65% tinha doença pulmonar intersticial e 29% doença pleural. Na literatura sobre SS primária, a doença intersticial é encontrada em aproximadamente 6% do total de pacientes e o derrame pleural em 2%. O valor do lavado bronco-alveolar (BAL) foi cuidadosamente considerado, a partir do qual foi evidenciado elevado índice de linfócitos na árvore brônquica que, por sua vez, talvez possam não representar uma doença alveolar. Dos 16 pacientes examinados, aqueles com BAL de predominância neutrofílica tinham um melhor prognóstico, que era compatível com os dados da literatura atual. O tratamento com methotrexato deveria ser evitado na doença pulmonar intersticial, devido o risco de síndrome pneumônica aguda.
Comentários: Uma vez que o acometimento pulmonar pode ser silencioso e de progressão lenta, recomenda-se exames radiográficos, tomografia computadorizada (de preferência de alta resolução) de rotina, assim como a avaliação pela prova de função respiratória. Entretanto, ainda existem dúvidas relativas à importância dos estudos de BAL. Cumpre ressaltar que o tratamento tem melhores resultados quanto mais precocemente introduzido.

MANIFESTAÇÕES GASTRINTESTINAIS.
H. Rztelna (Santa Casa da Misericórdia, Rio de Janeiro) explicou que como as glândulas exócrinas amplamente distribuídas no trato GI, estão altamente comprometidas na SS. Pouca saliva ou falta de saliva prejudica a digestão e a deglutição. A falta de saliva no esôfago predispõe a infecções fúngicas, a parte inferior do esfincter é desentumecida, predispondo a doença de refluxo. Pode ocorrer gastrite atrófica, com anticorpos contra as células parietais assim como hipergastrinemia, levando a uma doença epigástrica ou úlcera. O H. pylori e infecções pelo HSV-6 são mais comuns que nos controles. Nos intestinos delgado e grosso, a doença celíaca, infiltrações inflamatórias, sigmoidites, pseudo-obstrução e uma má absorção podem ocorrer. A cirosse biliar pode ocorrer em 4% dos pacientes da SS primário. A hipofunção pancreática ocorre em 37% dos casos e é mais comumente assintomática. A pancreatite aguda é rara.
Comentários: Todas as queixas inclusive as vagas do trato gastrintestinal devem ser investigadas por um especialista. O anticorpo anti-mitocondrial tem valor de prognóstico relevante no desenvolvimento da cirrose biliar primária.

MANIFESTAÇÕES OBSTÉTRICAS E GINECOLÓGICAS
NR Jesus (UERJ) informou que a dispareunia causada por secura vaginal é uma ocorrência freqüente (40%) e pode ser o motivo inicial que leva os pacientes com SS a buscar um médico. Entretanto, os pacientes raramente se queixam de dispareunia durante suas visitas regulares. A secura vaginal também aumenta a freqüência de infecções. A freqüência da relação sexual não é menor nos pacientes com SS. Quanto à reposição hormonal durante a menopausa, os riscos são os mesmos dos encontrados na população em geral. O resultado gestaional é normal quando o anti-Ro/SSA e anti-La/SSB estão ausentes; quando presentes, não existe um indicador que possa diagnosticar quem terá um feto com lúpus neonatal. O lúpus neonatal pode se apresentar com uma doença da pele limitada que desaparece depois de 6 a 8 meses de vida ou pode ser permanente com bloqueio átrio-ventricular total (BAVT). Os pacientes com anti-Ro/SSA recebem monitoração mensal durante a gravidez mediante ecocardiografia fetal. A partir das 22 a 24 semanas de gestação a ecografia fetal deve ser realizada semanalmente em função de haver uma maior incidência de BAVT durante este período. O tratamento com dexametasona deveria ser instituído se for encontrado BAVT antes das 24 semanas de gravidez ou quando existe hidropsia fetal.
Comentários: Queixas ginecológicas podem ser relacionadas à secura vaginal em si mesma ou ao aumento da freqüência de infecções virais ou fúngicas decorrentes da má lubrificação. Os lubrificantes vaginais a base de água podem melhorar a dispareunia e ajudar na prevenção de infecções. O acompanhamento adequado da gravidez requer uma abordagem de equipe multidisciplinar. Atenção especial deve ser tomada em relação aos medicamentos utilizados durante este período, assim como quando estiver no período da amamentação.

MANIFESTAÇÕES DERMATOLOGICAS DA SS
AC Gripp (UERJ) apresentou o tema sobre as manifestações dermatológicas da SS, que vão desde a xerodermia e sensação de pele seca até as principais complicações dermatológicas da SS primária. A secura da pele deve ser diferenciada de outras dermatoses. Lesões comuns da pele nos pacientes que sofrem de SS são dermatites palpáveis e lesões em forma de rosca semelhante ao lúpus cutâneo sub-agudo. A púrpura palpável nos pacientes da SS pode ser extremamente viável e, ainda que mais comumente nas pernas, podem ocorrer em qualquer parte do corpo. A vasculite cutânea pode ser classificada como neutrofílica e monocítica, de acordo com os achados histopatológicos. As hepatites C e B devem ser excluídas. A síndrome de Sweet, eritema nodoso e dermatite herpetiforme também podem ocorrer em pacientes com a SS e podem ser a primeira queixa que leva o paciente a buscar um médico. Umectantes e cuidados adequados da pele foram sugeridos para o alívio dos sintomas da pele seca. Corticóides e imunossupressores são utilizados nas lesões mais graves.
Comentários: O dermatologista deve estar consciente da relação da pele seca e outras características de secura na mucosa, iniciando então uma investigação sobre a SS primária. Durante um acompanhamento a longo-prazo, o dermatologista dever ser capaz de diferenciar eventos relacionados ao desenvolvimento de uma outra doença sistêmica e de agentes infecciosos.

ATUALIZAÇÃO DO TRATAMENTO
S Kassan concluiu o simpósio falando sobre o tratamento atual. Para as manifestações glandulares devem ser utilizados estimuladores para a produção de lágrima e tampões de bicarbonato. A secura de mucosas pode ser o resultado de muitas outras causas que não a SS, como medicamentos e infecções. O FAN positivo pode estar presente em muitas condições sem uma verdadeira SS ou lúpus eritematoso sistêmico.
O tratamento para SS inclui uma terapia de manutenção para a secura e medicamentos para o processo auto-imune sistêmico, tais como vasculites, fadiga, transtornos do sono, comprometimento músculo-esquelético e complicações orgânicas. Evidência objetiva de secura ocular ou bucal merecem instruções para o tratamento de manutenção. A questão crítica é se é necessário se iniciar uma terapia sistêmica no paciente com sintomas vagos de secura e FAN positivo em baixos títulos. Kassan destacou que candidíase oral e exsudação branca talvez não aconteçam em virtude da ausência de umidade. Por isso, a candidíase, que ocorre em cerca de 30% dos pacientes, pode ser tratada empiricamente. Os estimulantes mecânicos e do paladar, tais como goma de mascar sem açúcar, são amplamente utilizados. Os tratamentos inunossupressores são bem indicados na presença de manifestações graves como nefrite e vasculite.
Os sintomas músculo-esqueléticos podem ser tratados com hidroxicloroquina, anti-inflamatórios não esteroidais, coxibs e methotrexato. A cirrose biliar primária e hepatite auto-imune são tratadas com altas doses de esteróides e ácido ursodeoxicólico. A utilização de agentes citotóxicos para a vasculite sistêmica deve ser considerada. O linfoma deve ser tratado de acordo com as características histológicas.
O acompanhamento do paciente com SS enfoca o alívio sintomático, reduzindo os danos da secura induzida da mucosa e deve reconhecer e tratar as complicações das doenças. A educação dos pacientes é um ponto chave quando recebem orientação sobre o uso dos medicamentos, cuidados orais preventivos e higiene pessoal geral. A decisão para a intervenção terapêutica sistêmica permanece empírica e está baseada na intensidade das manifestações extra-glandulares. A pilocarpina aumenta as taxas do fluxo salivar com 16 minutos após a administração oral, sendo que as taxas dos picos de fluxo se mantêm por 4 horas. Os efeitos também envolvem os receptores muscarínicos. Infelizmente nenhum estudo clínico com qualquer medicamento tem se mostrado capaz de alterar o curso da SS. Instruções futuras para o tratamento estão baseadas em medicamentos que tenham como objetivo as citoquinas, tais como talidomida, etanercept e infliximab. O tratamento por um ano com infliximab demonstrou, em um estudo recentemente publicado na Artritis and Rheumatism de janeiro de 2003, que foi possível obter-se remissão completa do quadro.
Comentários: Uma abordagem com uma equipe multidisciplinar composta por um reumatologista que coordena a investigação e o tratamento é crucial para um melhor resultado dos pacientes da SS. A pilocarpina, o ingrediente ativo da planta Jaborandi foi utilizada pelos índios da região Amazônica no tratamento da secura antes da instalação da colônia Portuguesa no Brasil em 1500. Em finais do século XIX, Coutinho apresentou a substância à comunidade científica parisiense e descobriu suas propriedades em sua tese de doutorado. Pode parecer irônico, mas o medicamento é disponível à comercialização em maior parte do mundo, mas não está disponível no Brasil. Parece haver um futuro promissor com o uso de agentes biológicos como os anti-TNF.