Síndrome
de Sjögren com nefrite tubulointersticial: relato de um caso
Goldfarb,
M.; Candol. L.A.C.; Fernandes, M.L.M.; Rocha, W.O.; Castro, R.R.;
Rodriguez, R.D.; Teixeira, S.L.S.; Pedro, L.S.B.; Guimarães,
S.J.*
Introdução
A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença
inflamatória, auto-imune, crônica e multissistêmica,
evidenciada pela presença de infiltrados linfoplasmocitários,
responsáveis pela lesão tecidual dos órgãos
atingidos. Sua prevalência na população idosa
é de cerca de 3%, costumando ter um curso lento e benigno
na maioria dos pacientes.
Caracteristicamente,
as glândulas exócrinas são acometidas, principalmente
as lacrimais e as salivares. Além disso, pode haver envolvimento
de pele, fígado, pulmões, rins, vasos, sistema nervoso
e articulações. Há também um maior
risco de desenvolvimento de doenças linfoproliferativas
nos pacientes acometidos.
Os sintomas
mais comuns são xeroftalmia, xerostomia e artralgia. O
envolvimento articular é constituído por uma poliartrite
não-erosiva, com presença de rigidez matinal, podendo
ocorrer artropatia de Jaccoud.
É chamada
de secundária quando há presença concomitante
de outra doença auto-imune. A forma primária ocorre
com a SS isolada, e o envolvimento glandular costuma ser mais
exuberante.
O presente
relato diz respeito a uma forma rara de apresentação
de SS primária, na qual há envolvimento renal por
nefrite intersticial, confirmado por biópsia.
Relato
de Caso
Mulher de 26 anos, branca, internou-se no Hospital dos Servidores
do Estado do Rio de Janeiro (HSE/RJ), em abril de 2000, devido
a edema de face e membros inferiores. Em outubro de 1998 tiveram
início xerostomia, xeroftalmia, prurido ocular, hiperemia
conjuntival e fotofobia. Nesta época procurou um auxílio
de um oftalmologista, que diagnosticou síndrome seca e
prescreveu um colírio. Permaneceu com este tratamento até
que, em julho de 1999, teve início dor lombar. Procurou
atendimento médico, quando foram pedidos exames laboratoriais
que evidenciaram retenção nitrogenada. Foi, então,
encaminhada para o HSE/RJ, onde foi internada. Ao exame físico
notava-se hiperemia conjuntival, com secreção purulenta,
além de adenomegalia submandibular. Foram solicitadas provas
inflamatórias e imunológicas, que mostraram FAN:1/200,
padrão salpicado; anti-Ro:1/200; Anti-La: 1/200; anti-DNA
negativo; anti-RNP negativo; anti-Sm não reagente; látex:
107; Waaler-Rose: negativo; C3: 93; C4: 39 - sendo evidenciada
SS primária. Também foi realizada biópsia
labial, que mostrou alterações histológicas
compatíveis com SS, além de biópsia renal,
que mostrou nefrite tubulointersticial (Quadro). A paciente foi
medicada, recebendo alta hospitalar para acompanhamento ambulatorial.
Relato
de Caso - Quadro
Biópsia
Labial
Mucosa Labial apresenta com ceratinização. Ausência
de estruturas glandulares. Presença de moderado infiltrado,
constituído de plasmócitos maduros, de localização
papilar e em conjuntivo subjacente, por vezes com arranjo perivascular.
Conclusão:
alterações histológicas compatíveis
com Síndrome de Sjögren.
Biópsia
Renal
Fragmento de cortical renal contendo cerca de 30 glomérulos,
sendo 20 obsoletos. Dois glomérulos apresentam fibrose
pericapsular, com presença de foco de esclerose em um desses
glomérulos. Fazendo-se a correlação com os
glomérulos comprometidos observam-se faixas de fibroedema
intersticial, infiltrado inflamatório mononuclear e atrofia
tubular. O restante dos túbulos exibe vacuolização
irregular e retificação do epitélio. Presença
de hipertrofia em parede de uma arteríola.
Conclusão:
nefrite tubulointersticial
Em abril de
2000 foi solicitada nova internação, visto serem
evidente os edemas de face e de membros inferiores. Novamente
foram solicitadas provas imunológicas e inflamatórias,
que afastaram a presença de outra doença auto-imune.
Os exames laboratoriais mostravam retenção nitrogenada,
além de um EAS com densidade diminuída, pH aumentado,
sem evidencias de sedimento ativo. Havia, ainda, uma gasometria
arterial com acidose metabólica.
Discussão
O presente
relato tem importância na medida em que mostra acometimento
renal na SS primária, levando a insuficiência renal
moderada.
No curso da
investigação diagnóstica foram pesquisadas
drogas que pudessem causar nefrite tubulointersticial, além
de outras doenças auto-imunes que pudessem acometer o parênquima
renal. Finalmente, a biópsia renal não mostrou evidência
de glomerulopatia, e a biópsia labial confirmou o diagnóstico
de SS.
Cerca de 35%
dos pacientes com SS apresentam anormalidade no teste de acidificação
da urina. No entanto, apenas 10% apresentam envolvimento renal
clinicamente significativo. Destes, a maioria é acometida
por nefrite tubulointersticial, podendo ainda ocorrer glomerulonefrite
membranosa ou membranoproliferativa, geralmente em associação
com crioglobulinemia mista.
A importância
deste diagnóstico reside nas alterações patológicas
causadas pela nefrite tubulointersticial. Ela pode cursar com
acidose tubular renal distal, que, se não tratada adequadamente,
pode levar a nefrolitíase, nefrocalcinose e comprometimento
da função renal. Acidose tubular renal proximal,
com Síndrome de Fanconi, embora ocorra, é menos
freqüente.
A paciente
apresentava acidose metabólica, além de um EAS com
pH aumentado, densidade diminuída, sem evidências
de glicosúria ou aminoacidúria. Apesar de não
apresentar alterações eletrolíticas, pode-se
concluir que possuía um quadro de acidose tubular renal
distal.
Além
disso, o diagnóstico de acometimento renal pela SS primária
é muitas vezes deixado em segundo plano, devido à
sua relativa raridade e à comum associação
entre SS e outras doenças auto-imunes.
Este caso
nos mostra a importância do reconhecimento deste diagnóstico
para o tratamento adequado, evitando-se complicações
futuras.
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Hospital dos Servidores do Estado /Rio de Janeiro
· Bol. Da SRRJ - nº 98/2000
