DOENÇAS
REUMATOLÓGICAS
SÍNDROME
DE SJÖGREN Creamer et al, 1998. Up
to Date, 7.1, 1999 A
primeira descrição de Síndrome de Sjogren (SS) coube a Johann
Mikulicz em 1888 e em 1933 a Henrik Sjogren os achados clínicos
e histológicos. A doença sistêmica mais comumente associada à
SS é a artrite reumatóide. Similar asssociação tem sido vista
com LES, DMTC, ES e DM. Doença
inflamatória crônica caracterizada primariamente por diminuição
da secreção salivar e lacrimal resultando em secura de olhos e
boca, assim conhecida como Síndrome Sicca. As formas de apresentação
mais frequentes são: 1. Síndrome sicca com olhos secos
( ceratoconjuntivite seca ) e boca seca ( xerostomia ); 2. Síndrome
sicca como complicação de outra doença, em geral, a artrite
reumatóide; 3. Aumento das glândulas salivares; 4. Púrpura
acometendo membros inferiores com plaquetas normais e hipergamaglobulinernia;
5. Neuropatia periférica ou de nervo craniano, geralmente o V
par. A
ceratoconjuntivite seca (CCS) é geralmente insidiosa, com sintomas
variando em severidade e incluem secura e sensação de corpo estranho
com piora vespertina. Outros sintomas incluem: irritação, fotofobia
e secreção ocular ao acordar. 0 interessante é que estes pacientes
não perdem a capacidade de chorar. A
xerostomia é um sintoma comum principalmente em idosos, sendo
necessária a biópsia de glândula labial ou presença de autoanticorpos
para defini-la como sendo devido à SS. 1
Aumento da glândula salivar ocorre em 30 a 50% dos pacientes com
SS, geralmente difuso , não doloroso e de consistência firme.
Estas alterações são mais perceptíveis nas parótidas. Secura
da mucosa do nariz, faringe, laringe, traquéia e brônquios tem
como sintoma comum tosse seca que pode ser persistente e irritante.
São
manifestações cutâneas: xerodermia (asssociada com prurido e eczematização
e hiperpigmentação), vasculite (púrpuras palpáveis ou não, vasculite
urticariforme, úlceras digitais, erupção tipo eritema multiforme
e vasculite nodular). Secura
na vagina associada à dispareunia é sintoma comum. Outros envolvimentos
incluem: doença pulmonar intersticial, dismotilidade
esofagiana, gastrite atrófica, cirrose biliar primária, fibrose
portal, hepatite crônica ativa, polineuropatia sensitivo-motora,
neuropatia de trigêmio, depressão e distúrbios de personalidade,
artralgias e artrite (simétrica, intermitente de mãos e joelhos,
não erosiva e não deformante), miosite (proximal, moderada e insudiosa),
fenômeno de Raynaud, nefrite intersticial crônica (disfunção tubular
e insuficiência renal crônica), fadiga e distúrbio do sono. A
SS caracteriza-se por ativação policlonal de células B (hipergamaglobulinemia
e autoanticorpos - anti Ro, anti La e fator reumatóide) bem como
infiltração linfocitária de glândulas exócrinas. Doenças linfoproliferativas
malignas como linfomas e pseudolinfomas, ocorrem com maior frequência
em pacientes com SS. Os linfomas variam de tipo e localização,
tendo sido descritos como mecanismos para seu desenvolvimento
a hiperestimulação de células B, desregulaçâo da apoptose e agentes
infecciosos, como o vírus da hepatite C.
Artigo
cedido do Informativo da Sociedade Pernambucana de Reumatologia.
