ENVOLVIMENTO
PULMONAR NA SÍNDROME DE SJÖGREN
Dr Stuart Kassan é um clínico professor de medicina
no Centro de Ciências da Universidade do Colorado. Ele é
um reumatologista na prática privada em Denver, Colorado
e consultor em reumatologia e geriatria. Ele é o co-editor
de um livro texto sobre Síndrome de Sjögren. Dr Kassan
é um membro do Conselho de Diretores da SS Foundation,
o diretor passado do Conselho Médico e Científico.
Ele também é o presidente da Lupus Foundation do
Colorado.
Introdução
: A Síndrome de Sjögren é uma doença
auto-imune inflamatória lentamente progressiva que está
associada com a destruição das glândulas exócrinas
(salivares) e pode levar a secreções diminuídas
ou ausentes em vários sítios. Em alguns casos a
Síndrome de Sjögren pode também estar associada
com doença sistêmica acometendo pulmões, fígado
e rins.
O
envolvimento pulmonar, embora descrito por Henrik Sjogren há
mais de 50 anos atrás, continua a ser largamente sub-diagnosticado
atualmente. Várias complicações pulmonares
tem sido descritas em pacientes com a síndrome de Sjögren,
incluindo doença brônquica e bronquiolar, pneumonite
intersticial e linfoma. O espectro de problemas pulmonares na
síndrome pode ser ainda mais extenso se considerarmos que
a síndrome de Sjögren secundária que pode coexistir
com qualquer outra doença auto-imune. Na síndrome
de Sjögren primária, alguma controvérsia existe
a respeito da verdadeira freqüência do emvolvimento
pulmonar nessa doença.
Bronquite
e Traquéia Seca (Xerotraquéia)
As vias áereas parecem ser o alvo mais freqüente na
síndrome de Sjögren primária. Em um estudo,
a obstrução das pequenas vias aéreas foi
observada em 25% dos pacientes com síndrome de Sjögren
primária. A obstrução das pequenas vias aéreas
na síndrome de Sjögren primária é provavelmente
o resultado de uma infiltração de células
inflamatórias similar à que ocorre nas glândulas
salivares dos pacientes com síndrome de Sjögren primária.
A
apresentação clínica mais comum de um problema
de vias aéreas nos pacientes com síndrome de Sjögren
primária é o de tosse seca, observada em 40% dos
pacientes, que pode ser de intensidade variável. Essa tosse
usualmente é o resultado da secura observada na árvore
brônquica em virtude de as glândulas na árvore
brônquica serem prevenidas de secretarem quantidades adequadas
de muco.
Essa
anormalidade de bronquite inflamatória nos pacientes com
síndrome de Sjögren raramente é clinicamente
importante. O diagnóstico pode também ser difícil
porque as pequenas vias aéreas, quando envolvidas, podem
não revelar anormalidades significantes nas radiografias
ou outros estudos como tomografia e etc. Apenas em casos largamente
avançados esses estudos são anormais.
O
achado de linfócitos na árvore brônquica em
associação com pacientes com síndrome de
Sjögren ativa pode também ser visto em outros órgãos
como fígado e rins. Como resultados desses achados nos
pulmões e outros grandes órgãos nos pacientes
com síndrome de Sjögren, o termo epitelite auto-imune
foi lançado pelo Dr Harry Moutsopoulos para explicar as
anormalidades nas glândulas salivares bem como em outros
tecidos glandulares envolvidos nos pacientes com síndrome
de Sjögren.
Doenças
Linfoproliferativas (linfomas e doenças relacionadas)
A
síndrome de Sjögren representa a via cruzada das doenças
auto-imunes e neoplasias linfóides. Em alguns pacientes,
existe um amplo espectro apresentado que vai da infiltração
benigna a maligna do tecido. Em alguns pacientes, tecido linfóide
benigno é notado. Isso pode se apresentar como "bronquiolite
folicular" que pode mimetizar a doença intersticial
pulmonar. Isso usualmente responde aos corticosteróides
com um grau variável.
A pneumonite intersticial linfocítica é uma desordem
pulmonar infiltrativa difusa. Ela é uma característica
clássica mas incomum da síndrome de Sjögren
primária e pode também ocorrer com outras infecções
virais e outras anormalidades crônicas como doença
hepática crônica. A biópsia pulmonar é
necessária para se fazer o diagnóstico e de novo
isso usualmente responde favoravelmente ao tratamento com esteróides
com ou sem drogas imunossupressoras. O linfoma pulmonar primário
na síndrome de Sjögren é incomum e pode se
apresentar isoladamente ou mais difusamente na radiografia pulmonar.
A biópsia pulmonar é mais uma vez necessária
para o diagnóstico.
Fibrose
Pulmonar Intersticial
A
fibrose pulmonar intersticial é bastante incomum nos pacientes
com síndrome de Sjögren. Em um estudo, 2 de 343 pacientes
apresentaram essa anormalidade. Isso está freqüentemente
associado com progressiva cicatrização dos pulmões.
Tratamentos experimentais estão sendo utilizados para essa
entidade.
Outras
Formas Menos Comuns de Acometimento Pulmonar na Síndrome
de Sjögren
Outras
entidades menos comuns como vasculites e hipertensão pulmonar
primária onde a circulação pulmonar está
também envolvida e também são muito incomuns
na síndrome de Sjögren. Outras formas de bronquiolite
têm sido descritas na síndrome de Sjögren, mas
são também muito incomuns.
Sumário
Ao todo o envolvimento pulmonar na síndrome de Sjögren
primária foi descrito pela primeira vez pelo Dr Henrik
Sjögren há mais de 50 anos. Desde então, o
envolvimento pulmonar na síndrome de Sjögren primária
tem sido assunto de vários estudos, e várias complicações
pulmonares têm sido descritas incluindo doença bronquial,
pneumonite intersticial e linfoma. Embora freqüente e com
apresentação variável, o acometimento pulmonar
é raramente clinicamente severo nos pacientes com síndrome
de Sjögren. Nos pacientes sintomáticos com severa
dispnéia e alterações radiológicas,
um diagnóstico tecidual é imperativo tanto por biópsia
transbrônquica quanto biópsia pulmonar a céu
aberto.
Na
base desses estudos, o tratamento é usualmente efetivo
se iniciado cedo no curso da doença.
The
Moisture Seekers - Published by the Sjögren's Syndrome Foundation
Inc.( Founded 1983)
Vol.19 NO.4 May 2001. (www.sjogrens.org)
Versão para o português e revisão feita pela
Dra. Verônica Vilela.
