MANIFESTAÇÕES
NEUROLÓGICAS DA SÍNDROME DE SJÖGREN
Introdução:
Dr.
Steven Mandel é professor de neurologia do Jefferson Medical
College na Filadélfia e especialista em problemas neuromusculares.
Mantêm um consultório privado de neurologia desde
1982. Dr. Mandel escreveu dois livros-texto e publicou mais de
100 artigos em diversas revistas científicas médicas.
Em 1980, quando se associou à Universidade de Temple, o
Dr. Mandel começou a atender vários pacientes com
neuropatias e doenças reumáticas, inclusive muitos
inicialmente diagnosticados incorretamente como sofrendo de esclerose
múltipla, doença de Lyme e Síndrome da Guerra
do Golfo. No decorrer da sua prática, já viu mais
de 200 pacientes com Síndrome de Sjögren, muitos dos
quais com dores articulares mal definidas, um quadro atípico
de transtornos neurológicos múltiplos e com o diagnóstico
inicial incorreto. O Dr. Mandel passou a se interessar pela Síndrome
de Sjögren, especialmente em relação à
presença de sintomas neurológicos. Como a verdadeira
incidência destes sintomas em portadores da Síndrome
de Sjögren é desconhecida, Dr. Mandel acredita que
seja mais alto do que se suspeita.
A seguir, um artigo que ele escreveu sobre "Manifestações
Neurológicas da Síndrome de Sjögren".
Nota
do editor: Este artigo foi escrito pensando no profissional
da área médica e contém muitos termos médicos
que podem parecer confusos. Se você tiver manifestações
neurológicas relacionadas à Síndrome de Sjögren,
ofereça esta informação ao seu médico.
As
complicações neurológicas da Síndrome
de Sjögren podem ser divididas em manifestações
neuromusculares, complicações no sistema nervoso
central e doenças subclínicas, documentadas por
exames laboratoriais ou estudos histológicos.
MANIFESTAÇÕES
NEUROLÓGICAS:
Miopatia
é definida como lesão no músculo e mialgia
como dor no músculo.
Indivíduos com problemas musculares podem ter dor à
palpação ou dor espontânea (mialgias). Ademais,
podem não conseguir subir escadas ou carregar suas compras
(fraqueza). Outrossim, podem ou não apresentar sintomas
como febre, fadiga, artralgias, mialgias, ou linfoadenopatia.
Fraqueza é mais proximal do que distal (mais perto do tronco).
A evolução é insidiosa e de intensidade discreta.
Fraqueza pode acontecer nos pacientes com envolvimento renal,
acidoses tubulares renais e hipopotassemia (baixa de potásssio).
Biópsias de músculo podem mostrar mitoses, mas achados
positivos de biópsia podem ocorrer na ausência de
sintomas clínicos em 17-74% de pacientes. Quando se suspeita
de Síndrome de Sjögren em músculo, VHS e eletromiografia
são recomendáveis, como também deve-se considerar
a realização de biópsias de músculo
e de nervo.
NEUROPATIA
Neuropatias
são caracterizadas por parestesias (entorpecimento ou formigamento)
ou disestesias (sensação de dor como "queimar").
O exame neurológico pode ser normal, apesar das queixas
clínicas, devido ao envolvimento de fibras de pequeno calibre.
As extremidades inferiores comumente são mais envolvidas
do que as superiores.
Tipos
de possíveis neuropatias incluem a neuropatia sensitiva
ou a glanglioneuropatia da raiz dorsal. Os pacientes podem apresentar
ataxias, perda do sentido de vibração e posição,
ou hiperalgias ( hipersensibilidade para estímulos nocivos).
Alterações na avaliação da dor e temperatura
podem resultar em queimaduras. Reflexos podem estar ausentes.
O
envolvimento do sistema motor pode acontecer juntamente com o
do sistema sensitivo. Também pode haver uma progressão
rápida de fraqueza, possivelmente com achados mimetizando
anomalias de disco com dor de raiz de nervo e fraqueza sugerindo
uma distribuição radicular.
Neuropatia
sensorial do trigêmio pode ocorrer e se caracterizar por
queixas sensoriais progressivas na face. Os sintomas podem começar
em um lado, subseqüentemente tornarem-se bilaterais e mostrarem
progressão em meses ou anos.
Mononeuropatias
múltiplas como a síndrome do túnel do carpo,
neuropatia ulnar ou síndrome do túnel do tarso podem
acontecer assim como neuropatia autonômica com anidrose
(incapacidade de suar) e hipotensão postural com vertigem
ou tontura com mudanças bruscas da posição
do corpo.
Em
geral, indivíduos que apresentam somente queixas sensoriais
o fazem antes de desenvolverem a síndrome seca enquanto
que aqueles que apresentam um problema sensitivo ou motor costumam
mostrar sintomas relativos à síndrome seca antes
do transtorno motor ou sensitivo.
Doenças
do neurônio motor foram recentemente relatadas em inúmeros
pacientes que posteriormente vieram a apresentar sintomatologia
compatível com a síndrome seca.
SISTEMA
NERVOSO CENTRAL (SNC)
O
envolvimento do SNC pode se manifestar como disfunções
do cérebro ou medula espinhal. Distúrbios de natureza
focal ou localizada no cérebro podem incluir perda sensorial
ou motora com hemiparesia, afasia, disartria, convulsões,
disfunções de movimento e síndromes cerebelares.
Distúrbios cerebrais de natureza difusa ou não focal
podem ser agudas ou subagudas e incluem encefalopatia, meningite
asséptica, alterações cognitivas, demência,
ou manifestações psiquiátricas. Dentre os
distúrbios envolvendo a medula espinhal podemos incluir
a mielite transversa, a mielite progressiva crônica, a síndrome
de Brown-Séquard, a bexiga neurogênica e a síndrome
do neurônio motor inferior.
O
exame neuropsicológico revela alterações
da atenção e concentração, inteligência
verbal superior à inteligência não verbal,
sugerindo um quadro demencial subcortical ou disnomia. A demência
de Alzheimer deve ser excluída.
As
manifestações psiquiátricas incluem histeria,
hipocondrias, somatização, depressão, disforia,
ansiedade e síndrome do pânico.
A
SS já foi confundida com esclerose múltipla, especialmente
em virtude das características similares que incluem deficits
focais e difusos do cérebro e medula espinhal. Pode haver
comprometimento do sistema nervoso periférico, o que seria
incomum na esclerose múltipla.
O
lupus eritematoso sistêmico com envolvimento do SNC também
compartilha várias das características observadas
em pacientes portadores da SS com comprometimento do SNC como,
por exemplo, manifestações neurológicas multifocais.
Deficits focais parecem ser mais comuns na SS, mas convulsões
mais comuns no lupus. Distúrbios cognitivos e da atenção
são comuns nas duas doenças. Ademais, a presença
de vasculopatia e micro-enfartos no cérebro e medula espinhal
pode tornar difícil a distinção entre SS
e lupus.
Outras
doenças do SNC que podem ser mimetizadas em pacientes com
SS incluem o Mal de Parkinson, a síndrome de Guillain-Barré
e o Mal de Alzheimer.
O
tratamento é direcionado à vasculopatia associada
à manifestação neurológica e pode
envolver o uso de corticóides, azatioprina, ciclofosfamida
e IVIG (imunogloubulinas por via endovenosa?). A verdadeira incidência
e prevalência das manifestações neurológicas
variam nos diversos estudos e pesquisas já realizadas.
Estas manifestações devem ser reconhecidas o mais
precocemente possível e tratadas de forma agressiva de
modo a evitar futuras complicações que poderiam
diminuir a probabilidade de sucesso com o tratamento.
Matéria publicada pela Fundação de Síndrome
de Sjögren Inc.(Fundada em 1983) Vol.18 No.7- Outubro de
2000,do Jornal "The Moisture Seekers". Esta tradução
foi autorizada pela SS Foundation.
Versão
S.C. de Oliveira
Revisão
de Gilberto N. O. Brito, MD, PhD, MACP.
