Especialidades
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Gastroenterologia
Venu Julapalli, MD, Fellow em Gastroenterologia no Baylor College of Medicine, em Houston, Texas
Daniel Ball, MD, Professor Assistente Clínico no Baylor College of Medicine, em Houston, Texas Ravi Shivshankar, MD, Professor Clínico Associado no Baylor College of Medicine, em Houston, Texas Richard Goodgame, MD, Professor de Medicina do Setor de Gastroenterologia do Baylor College of Medicine, Houston, Texas Tradução: Dr. Fernando Luiz Brunetti Montenegro, Mestre e Doutor pela FOUSP, Coordenador Cursos de Especialização em Odontogeriatria da ABENO / ABO / Mozarteum "Conforme publicado no Medscape General Medicine. 2005; 7 (1) " Apresentação do CasoA paciente é uma mulher de 46 anos de idade com um histórico complexo de doenças no trato biliar, pâncreas e glândulas salivares.Antes do aparecimento desta doença a paciente era saudável.Ela não fazia uso excessivo de alcool ou tabaco,sem excessos alimentares,não viajava e tinha estabilidade familiar e finaceira.Não tinha um histórico familiar relevante de doenças graves.Três anos atrás, a paciente abruptamente desenvolveu dor epigastrica e no quadrante direito superior do abdômen,nauseas e vomitos.Ela teve sintomas pelas proximas poucas semanas,durante as quais visitou seu departamento local de emergências diversas vezes. Após um mês ,ela desenvolveu icterícia. Isto começou uma série de interações com diversos médicos e hospitais ,que pode ser resumida como os 3 problemas descritos abaixo: Doença biliar: CholestaticIcterícia colestática desenvolvida 3 anos atrás e uma coloangiopancreatografia endoscópica retrógrada (ERCP em inglês) (Figura 1 e 2 ) mostrando multiplas estruturas biliares que sugerem uma coloangite esclerosante.
A biópsia do fígado mostrou infiltrados neutrófilos periductais e condensação da bile. (figura 3)e uma suave fibrose periportal ao redor dos ductos da bile(figura 4) sem hepatite ou cirrose. Estes achados suportam o diagnóstico de obstrução dos ductos da bile, que pode ser vista como coloangite esclerosante.
No ano seguinte, o paciente passou por múltiplas tentativas de dilatação por balão e stents nas estruturas maiores da árvore biliar. Esfregaços e biópsias múltiplas dos ductos foram realizadas e nenhuma malignidade encontrada. Durante este período ela perdeu 20 quilos. Dois anos atrás tentativas de instrumentação das estruturas biliares foram abandonadas. Dois meses atrás ela foi indicada para nosso hospital. Uma ERCP foi realizada(figuras 5 e 6). O resultado mostrou uma alta grau de estreitamento do ducto biliar distal comum, uma dilatação acentuada do sistema biliar e múltiplas irregularidades ductais intra e extra-hepáticas. Novamente biópsias e esfregaços das estruturas foram negativos para malignidade.
Doença Pancreática: Apesar do paciente ter tido dor do tipo pancreática no aparecimento da doença há 3 anos atrás, os estudos imagiológicos não mostraram mudanças significativas no pâncreas. As anormalidades biliares exigiram mais atenção, mas a dor abdominal nunca foi resolvida. Dois anos atrás, ela teve uma piora na dor do tipo pancreático que indicou a realização de uma ressonância magnética abdominal (MRI em inglês) - ver Figura 7. Os resultados da MRI mostraram um pancreas difusamente aumentado com um pequeno halo de edema pancreático.
Devido ao estreitamento do duto biliar comum e a perda de 20 quilos no peso, houve a suspeita de uma malignidade pancreática. Uma biópsia pancreática foi realizada (Figuras 8-10) e o resultado mostrou fibrose pancreática e uma inflamação branda que era inespecífica. Nenhuma malignidade foi encontrada.
Um ano atrás o paciente se submeteu a um ultrasson endoscópico por conta da dor persistente. O resultados das imagens eram sugestivos de massa hipoecóica no pescoço do pâncreas. Uma aspiração com agulha fina desta lesão não mostrou malignidade. Dois meses atrás a paciente foi indicada para nosso hospital. Uma MRI do pâncreas (Figuras 11 e 12, T1, pós-gadolônio, transversa (Fig 11) e coronal (Fig 12)) mostraram um pâncreas difusamente aumentado, com aspecto " semelhante a uma salsicha" com um halo circundante de inflamação. Nenhuma massa definida foi vista.
Doença nas glândulas salivares: Um ano atrás, a paciente notou um inchaço dolorido, bilateral, de ambas as glândulas submandibulares; isto foi associado com a síndrome da secura (boca e olhos secos). O teste de Schirmer mostrou um lacrimejamento ausente. A biópsia da glândula submandibular mostrou sialoadenite cronica. Um exame físico completo mostrou peso de 85 quilos e altura de 68 polegadas. Sinais vitais eram normais. Não existia icterícia ou estigma de doença crônica do fígado. Apenas dois achados físicos anormais foram encontrados: inchaço firme, bilateral de ambas as submandibulares e uma suave dolorido epigástrico. Testes laboratoriais rotineiros foram solicitados; contagem sanguínea completa, análise de urina e eletrólitos estavam normais. Resultados químicos do sérum eram os seguintes: proteína total: 8.7 g/dL;albumina: 4.2 gm/dL; bilirrubina total: 1.6 mg/dL; bilirrubina direta: 0.9 mg/dL; fosfatase alcalina: 142 U/L; aminotransferase da alanina: 187 U/L; aminotransferase aspartate 265 U/L e amilase 100mg/dL . O objetivo de descrever o caminho complicado da paciente é auxiliar o clínico a reconhecer a doença escondida por trás destes achados clínicos. Existem 3 situações clínicas que poderiam conduzir rápidamente a um diagnóstico fechado. As questões diagnósticas abaixo servem para enfatizar estas " dicas" clínicas. 1. Qual é a causa da aparência incomum do pâncreas nesta MRI da paciente (Figura 11)? 2. Qual é o relacionamento entre a doença pancreática e os outros 2 aspectos da doença desta paciente, os achados biliares e salivares ?  Clique aqui para a resposta
3. Qual deveria ser a resposta diagnóstica reflexiva quando uma suspeita de cancer pancreático é acompanhada de uma biópsia negativa? 4. Qual terapia pode curar a doença pancreática, biliar e salivar desta paciente?
Clique aqui para a resposta Andamento clínico e resultados Nossa paciente começou com 30mg/dia de prednisolona e dentro de 2-3 semanas teve a eliminação de sua dor abdominal e redução do inchaço de suas glândulas submandibulares. A repetição de uma MRI de seu abdômen 6 semanas após o início da terapia esteroidal mostrou uma redução no tamanho do pâncreas e uma diminuição da dilatação do ducto biliar (figuras 14 e 15).
Discussão
A pancreatite cronica autoimune é uma crescentemente reconhecida causa de pancreatite. A história da pancreatite autoimune está bem resumida num recente artigo de revisão da literatura (1). A pancreatite associada com hipergamaglobulonemia e não associada com o consumo de alcool foi primeiramente descrita por Sarles et.al. em 1961. O termo "pancreatite autoimune" foi primeiramente cunhado por Yoshida et al. em 1995. A maioria da literatura desta doença veio do Japão, apesar disto poder representar uma diferença geográfica no reconhecimento do que na sua prevalência (1). As manifestações clínicas de nossa paciente eram bem consistentes com aquelas descritas na literatura.A maioria dos pacientes têm sido do sexo masculino. Nos 17 pacientes coreanos, a taxa de homens era 15:2(4). As manifestações clínicas eram variáveis e refletiam os objetivos anatomicos de envolvimento, incluindo o parênquima pancreático e ducto, ducto biliar, e tecidos extrapancreáticos. A maioria dos pacientes não manifestaram pacreatite aguda recorrente. Deve-se citar que eles têm níveis de lipase e amilase normais ou pouco elevados (4). A presença de um anticorpo antinuclear positivo é bastante variável e oscila de 11 à 83%(1). O teste diagnóstico principal são os níveis de IgG4 séricos. Uma boa ação poderia ser pedir este teste em todas as seguintes situações clínicas: aparência incomum do pâncreas na CT e na MRI, suspeita de cancer pancreático, pancreatite cronica ou estreitamentos biliares benignos. Tendo por base a patologia pacreática, a doença é, às vezes, chamada de pancreatite linfoplasmocitária. Entretanto os clínicos devem estar aptos a diagnosticar e tratar esta condição sem realizar biópsias. A significativa resposta à terapia com corticoesteróides, como vista em nossa paciente, enfatiza a importância de um diagnóstico precoce e adequado.
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