Ressecamento
da pele e das mucosas na Síndrome de Sjögren
A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença
crônica, autoimune e inflamatória, caracterizada
por infiltração linfocítica das glândulas
exócrinas e de outros órgãos. Pode ser
secundária quando associada a esclerodermia, a dermatomiosite,
a artrite reumatóide e ao lúpus eritematoso sistêmico,
ou primária quando além das doenças citadas
excluímos radioterapia prévia de cabeça
e pescoço, infecção por HCV, AIDS, uso
de medicamentos anticolinérgicos, linfoma ou sarcoidose
prévios e doença enxerto versus
hospedeiro.
Clinicamente, manifesta-se por xerostomia, ceratoconjuntivite
seca, xerodermia, ressecamento das mucosas nasal, traqueal e
genital, bem como artralgia, alterações do sono,
fadiga, aumento recorrente das parótidas e fenômeno
de Raynaud. Todavia, pode acometer outros sistemas, com menor
freqüência, como sistema nervoso central e periférico,
rins, pulmões, coração, principalmente
sob a forma de alterações vasculares tipo vasculite.
A xerodermia é uma constante na SS. A pele dos pacientes
apresenta ressecamento que pode ser de leve a grave, sendo o
principal sintoma associado o prurido, podendo evoluir com escoriações
cutâneas e hiperpigmentação pós inflamatória.
Seu fundamento fisiopatológico ainda não está
bem elucidado, visto que há poucos estudos que demonstram
atividade
linfocitária periglandular na pele destes pacientes,
e quando ocorre, relaciona-se às glândulas écrinas
(enquanto que a principal secreção associada a
hidratação cutânea é a sebácea).
A xerostomia, decorrente da redução ou ausência
de saliva, dificulta a deglutição, a fala, predispõe
a mucosa a infecção por cândida sp e aumenta
muito a chance de formação de cáries dentárias,
levando a um estado de deterioração precoce dos
dentes. O ressecamento dos lábios é causa de desconforto
para os pacientes, e está associado com freqüência
a queilite angular de repetição ou persistente.
A ceratoconjuntivite seca, que decorre da redução
ou ausência da produção de lágrimas,
manifesta-se pela sensação de olho seco ou de
corpo estranho no olho, prurido, hiperemia conjuntival e impossibilidade
de chorar. Se não corrigida adequadamente, evolui para
a formação de abrasões corneanas, provocando
fotofobia.
O ressecamento nasal é bastante incômodo, e manifesta-se
por prurido e sangramentos eventuais. A traqueíte seca
é a manifestação do ressecamento da mucosa
traqueal e provoca tosse seca intermitente.
O ressecamento genital é freqüente, todavia, não
é uma queixa comum, devido ao constrangimento dos pacientes
em referir tal sintoma. Assim, cabe a nós médicos
fazermos uma anamnese dirigida, para realizar este diagnóstico,
que pode provocar prurido constante (levando a exulcerações
da mucosa, se não for corrigido), infecções
leveduriformes e bacterianas de repetição e dispareunia.
Fenômeno de Raynaud, episódio vasoespástico
que se manifesta na pele, ocorre numa freqüência
aproximada de 20 %.
Na pele, as dermatoses inflamatórias encontradas são
lesões do tipo eritema multiforme e eritema nodoso, além
de Síndrome de Sweet, amiloidose nodular e linfomas cutâneos.
As leões de vasculite cutânea são principalmente
as púrpuras palpáveis e não palpáveis
e a urticária vasculite.
A histopatologia destas lesões de vasculite demonstram
dois padrões diferentes de infiltrado, que pode ser com
predomínio eucocitário (geralmente, com leucócitos
fragmentados, necrose fibrinóide, oclusão vascular
e extravasamento sanguíneo), ou com predomínio
de células linfocitárias, que invadem e destroem
os vasos.
O tratamento da SS é feito com antimaláricos,
e imunossupressores (quando houver vasculite sistêmica),
além de terapêutica específica quando há
outra doença associada.
Todavia, a terapia sintomática de reposição
de lágimas, saliva, bem como a hidratação
da pele e mucosas é fundamental para a melhora na qualidade
de vida dos pacientes.
REFERÊNCIA: Fitzpatrick 1999
Dicas:
Para não desidratar a pele:
· evitar tomar muitos banhos por dia,
· não usar bucha no banho,
· não tomar banhos muito quentes.
Para evitar hipercromias cutâneas:
· usar emolientes freqüentemente,
· usar filtro solar com FPS de no mínimo 30 diariamente
nas áreas expostas.
Dra. Thula Santos Aguiar
Sócia Efetiva da SBD
