SÍNDROME
DE SJÖGREN
Transcrição
para o português do capítulo do Livro texto Fitzpatrick's
Dermatology executada por Verônica Silva Vilela, residente
de Reumatologia da Uerj
Manifestações
Cutâneas
Xerodermia
A xerose, ou ressecamento da pele, é uma queixa comum.
Em seu artigo clássico, Block e colaboradores relataram
uma frequência de 50%. Prurido geralmente acompanha a xerose
e pode ocorrer hiperpigmentação em áreas
submetidas à repetida coçadura. Os pacientes com
SS também se queixam de ressecamento dos cabelos e perda
do brilho bem como ressecamento severo do canal auditivo externo
com impactação de cerumen seco.
A patogênese da cerose é desconhecida. Um infiltrado
linfohistiocitário das glândulas sudoríparas
externas foi relatado. Foi observada diminuição
da resposta sudorípara a pilocarpina em pacientes com SS.
Deve ser enfatizado, no entanto, que a principal lubrificação
da pele é providenciada por glândulas sebáceas.
Não se sabe se os infiltrados linfohistiocitários
detectados nas glândulas salivares e outros órgãos
de pacientes com SS também envolvem as glândulas
sebáceas.
Dermatoses
Inflamatórias
Em adição à xerose, aproximadamente 20% dos
pacientes com SS têm fenômeno de Raynaud. Além
disso, os pacientes com SS incomumente demonstram nódulos
eritematosos nas extremidades inferiores, lesões tipo placas
(lesões tipo eritema multiforme), bem como manchas mal
definidas eritematosas persistentes (eritema perstans). A síndrome
de Sweet já foi detectada em pacientes com SS. Linfomas
cutâneos, bem como amiloidose nodular também já
foram relatados na SS. O autor observou um paciente com anticorpo
anti Ro (SS-A) positivo e linfoma cutâneo de células
B e amiloidose nodular adjacente.
Investigadores japoneses relataram uma lesão eritematosa,
elevada, tipo placa com clareamento central tipo "rosca"
em pacientes com SS. Na experiência do autor com várias
centenas de pacientes Caucasianos e Afro-Americanos anti-Ro (SS-A)
positivos com SS ou LE, nenhuma lesão similar foi observada.
A ocorrência dessas lesões eritematosas, edematosas,
tipo placas em pacientes japonese anti-La (SS-B) e/ou anti-Ro
(SS-A) positivos pode indicar uma diferença racial na expressão
cutânea da SS. Grandes quantidades de mucina, uma substância
hidroscópica, foi relatada nessas lesões eritematosas,
enduradas, tipo placas. Essa mucina pode ser responsável
pela natureza espessada, tipo placa da lesão.
Vasculite
O quadro cutâneo mais importante associado com a SS é
a vasculite. As lesões vasculíticas mais comuns
são as púrpuras palpáveis e não palpáveis
das extremidades inferiores. Aproximadamente 25 a 30% dos pacientes
com a púrpura hipergamaglobulinêmica benígna
de Waldenström haviam sido previamente reportados como portadores
de SS. Muitos dos pacientes com SS e vasculite também têm
crioglobulinemia mista e fator reumatóide positivo. Os
pacientes reportados por Meltzer e Franklin com vasculite por
crioglobulinemia mista frequentemente tinham lesões vasculíticas
nas extremidades inferiores, e muitos desses pacientes provavelmente
tinham SS.
O segundo tipo mais comum de lesões vasculíticas
nos pacientes com SS, são as lesões vasculíticas
tipo urticária. As lesões vasculíticas tipo
urticária têm sido observadas nos pacientes com LES
e em uma síndrome chamada de vasculite urticariforme hipocomplementemica;
os pacientes com essa última síndrome têm
não apenas as lesões vasculíticas urticariformes
mas podem desenvolver também doença pulmonar obstrutiva
crônica. As lesões tipo urticária são
agora uma manifestação bem reconhecida de vasculite
cutânea. Essas lesões vasculíticas tipo urticária,
diferente das lesões urticariformes comuns, que usualmente
surgem e desaparecem em 3 a 6 horas, podem persistir por dias
ou semanas. Adicionalmente, essas lesões vasculíticas
podem demonstrar petéquias (um indício de comprometimento
da integridade vascular) bem como hiperpatia e sensação
de queimação desencadeada por toque leve.
Dois tipos de histopatologia foram detectados nas lesões
vasculíticas da SS. Uma é um insulto vascular inflamatório
neutrofílico indistinguível da angiíte leucocitoclástica;
a outra é uma doença vascular mononuclear inflamatória
caracterizada por invasão e destruição da
integridade dos vasos sanguíneos. O infiltrado inflamatório
neutrofílico é composto predominantemente por neutrófilos,
muitos dos quais são fragmentados. Adicionalmente, as lesões
frequentemente demonstram necrose fibrinóide, oclusão
de lúmen e extravasamento de hemácias. A necrose
fibrinóide está presente, mas menos proeminente
do que o infiltrado inflamatório neutrofílico.
Outros investigadores já haviam previamente reconhecido
duas formas histopatológicas de vasculite.70 As expressões
cutâneas das vasculites urticariforme e púrpuras
palpáveis e não palpável das extremidades
inferiores, a despeito de duas histopatologias diferentes, são
indistinguíveis. Em outras palavras, fomos incapazes de
detectar diferenças morfológicas entre as expressões
cutâneas das vasculopatias leucocitoclástica e mononuclear.
Relação entre Doença Vascular e Anormalidades
Sorológicas: Anticorpos anti-Ro (SS-A) e anti-La (SS-B),
fator reumatóide, anticorpos antinucleares, crioglobulinas,
hipocomplementemia e hipergamaglobulinemia são estatisticamente
significantemente aumentados em pacientes com SS com doença
vascular neutrofílica inflamatória. Lawley e col.
demonstraram previamente a presença de complexos imunes
circulantes em pacientes com SS. A vasculopatia mononuclear inflamatória
que ocorre em pacientes com SS geralmente falha em demonstrar
essas anormalidades sorológicas.
