Especialidades
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
|
Reumatologia VASCULITIS EN EL SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMARIA Revisión de Literatura – Ramos - Casal et al FRANCINNE MACHADO RIBEIRO (Médica del Hospital Municipal da Lagoa y Profesora asistente de Reumatología de la Universidad Severino Sombra, Vassouras- RJ) El Síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad inflamatoria de origen auto-inmune caracterizada por infiltración de linfocitos en las glándulas exocrinas. Sus síntomas más prominentes están relacionados con la reducción de la producción de secreciones y los pacientes se quejan de boca seca (xerostomía) y ojo seco (xeroftalmía), además de tos seca, astenia, adelgazamiento y fiebre. El SS puede presentarse asociado a otras enfermedades difusas del tejido conjuntivo o aisladamente, siendo clasificado como secundario o primario, respectivamente. Además de la exocrinopatía, también pueden presentarse manifestaciones viscerales. Entre ellas, podemos destacar las afecciones pulmonares, musculares, gastrointestinales, renales y vasculares. El comprometimiento vascular, llamado vasculitis, es causado por infiltración inflamatoria de la pared vascular. Las vasculitis primarias son clasificadas de esta forma por el Consenso de Chapel Hill, pero esto no se aplica adecuadamente a las vasculitis que se producen en enfermedades sistémicas auto-inmunes bien definidas. En el SS primario, aproximadamente 10% de los pacientes presentan vasculitis. Alexander et al. propusieron el término “enfermedad vascular inflamatoria” en 1983 y describieron dos tipos de vasculitis, de acuerdo con el predominio celular en el examen histopatológico: neutrofílico y mononuclear. Los síntomas resultantes de la vasculitis dependerán del tamaño del vaso afectado: Podemos encontrar un comprometimiento de vasos de pequeño y mediano calibre. La vasculitis neutrofílica es la más prevaleciente y se manifiesta clínicamente como púrpura palpable (vasculitis leucocito clástica). Ramos-Casals et al. describieron, en estudio reciente con 52 pacientes con SS primario, una prevalencia de 94% de vasculitis de pequeños vasos. La incidencia más frecuente es la púrpura palpable, que tiene una preferencia por los miembros inferiores y comúnmente está asociada al comprometimiento articular, pero también puede estar presente la vasculitis urticariforme, de corta duración y no pruriginosa. La vasculitis de vasos de mediano calibre se manifiesta usualmente por neuropatías: polineuropatía simétrica, mononeuritis simple o múltipla, neuropatía autonómica o cranial. En la piel, pueden existir lesiones ulceradas (como en la poliarteritis nodosa), livedo reticular, rash maculopapular y paniculitis. Laboratorialmente las dos formas (neutrofílica y mononuclear) difieren substancialmente: en cuanto en la mononuclear hay pobreza serológica, con negatividad de los auto-anticuerpos, la neutrofílica está asociada a la positividad del factor reumatoideo y del factor antinuclear (FAN), la presencia de los anticuerpos anti-Ro (SSA) y anti-La (SSB), al consumo de fracciones del complemento y a la presencia de hipergamaglobulinemia y crioglobulinas. Los pacientes que presentan hipergamaglobulinemia generalmente desarrollan la enfermedad con ataques recurrentes de púrpura palpable. El tratamiento de esas manifestaciones se hace con corticosteroides, con buena respuesta clínica. En la misma serie de Ramos-Casals et al., todos los pacientes afectados por vasculitis diseminada presentaban vasculitis crioglobulinémica. A pesar de incomunes, las vasculitis que cursan con disfunción de múltiplos órganos y sistemas, deben ser tratadas más agresivamente, con inmunosupresores.
|