Especialidades

Reumatologia

1er Simposio Multidisciplinario sobre el Síndrome de SJÖGREN Primario en Rio de Janeiro
4ta Reunión Anual de la Sociedad de Reumatología de Rio de Janeiro

Informe: R.A. Levy, MD, PhD; Veronica S Vilela, MD, y Mirhelen Abreu, MD, Rio de Janeiro, Brasil
publicado: 3 de enero de 2003

Como parte del programa científico anual de la Sociedad de Reumatología del estado de Rio de Janeiro, se realizo el 7 de diciembre, en el Hotel Gloria, un simposio de un día dedicado al abordaje multidisciplinario e interacción entre las diversas especialidades relacionadas con el Síndrome de Sjögren. A pesar del lindo día de sol, con una temperatura aproximada de 38C, y las maravillosas playas de Rio, el auditorio estaba lleno, con más de 150 personas. La mayor parte eran reumatólogos, dermatólogos y oftalmólogos, pero también estaban presentes profesionales del área de odontología y miembros de otras especialidades médicas.
El objetivo de la organización era el de aumentar el conocimiento en sospechas clínicas además de revisar y actualizar el público sobre los varios aspectos del SS. Por ejemplo, existe una insuficiencia en el diagnóstico del SS, en nuestra región se puede llevar de 6 a 8 años, desde el comienzo de los síntomas hasta llegar al diagnóstico, perjudicando la salud del paciente y aumentando el costo del tratamiento médico. Se realizó simultáneamente una reunión para los pacientes y sus parientes. Los médicos presentaron los aspectos importantes del SS que los pacientes deben conocer, se contó con el soporte de una organización no lucrativa, Lagrima-Brasil (www.lagrima-brasil.org.br), un grupo de soporte a pacientes de SS coordinado por Stella de Carli Oliveira, una paciente entusiasta y que obtiene muy buenos resultados. Los 300 participantes de la reunión de pacientes eran de diversas clases sociales y diferentes niveles de instrucción.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y CRITÉRIOS DE CLASIFICACIÓN
S Kassan (University of Colorado, Denver) hizo una revisión del amplio espectro de las manifestaciones clínicas del SS enfatizando que las diversas especialidades deben estar concientes de los síntomas y señales de sequedad, que son particularmente notados en las membranas oculares y bucales pero que también pueden afectar otras regiones. Se destacó el rol del reumatólogo, considerándolo central en el manejo del SS. Su presencia está muy difundida en todo el mundo, la estimativa en los Estados Unidos es de 2 a 4 millones de pacientes. Todavía existe una insuficiencia en el diagnóstico del SS en todas partes. Hay una predominancia en el sexo femenino (9 para 1), mostrando una acción reguladora inmune de las hormonas sexuales. Muchas mujeres sufren de estos síntomas durante los años de la premenopausia.
Muchos médicos pasan por alto las quejas de sus pacientes, lo que lleva a un retraso de hasta diez años en el diagnóstico e inicio del tratamiento; los síntomas pueden ser incorrectamente atribuidos al envejecimiento. Los síntomas del SS incluyen alteraciones del paladar, olfato, dificultad para deglutir, nutrición inadecuada, dolores oculares, fatiga y muchos otros síntomas que pueden llevar a serias consecuencias sociales y familiares.
Un aspecto que hace que el SS sea un tema interesante a ser estudiado es que tiene indicios importantes para la etiología, patogénesis y tratamiento del auto inmunidad en el cáncer. Comprender las minucias del apoptosis contribuirá con el desarrollo de nuevos tratamientos basados en la medicina molecular y terapia de genes El SS primario se define a través de la presencia de xerostomía y xeroftalmia sin ninguna otra enfermedad del tejido conjuntivo. Los pacientes que sufren de fibromialgia y fatiga crónica frecuentemente presentan síntomas de sequedad pero pueden fallar cuando expuestos a criterios más rigurosos para el diagnóstico del SS.
El desarrollo del SS parece seguir un modelo de dos etapas. Etapa 1: Etapa inicial no inmune asociada al apoptosis excesivo de las células epiteliales glandulares liberando auto-antígenos, induciendo a la producción de auto-anticuerpos tales como anticuerpos anti-Ro/SSA y anti-fodrin. Etapa II: Etapa inmune mediada, cuando los antígenos atraen los linfocitos hacia los determinados órganos iniciando una destrucción autoinmune masiva de las glándulas exocrinas y de otros órganos. Factores genéticos, virales, hormonales y de tensión pueden actuar en diversos puntos en este modelo. Una combinación de estos factores puede influenciar no solamente el sistema inmunológico pero también el cerebro y los neuroquímicos allí producidos.
Un estudio longitudinal de 261 pacientes en Grecia entre 1981 y 1995 mostró que la presentación inicial del disturbio al ser diagnosticado determina su resultado. Generalmente, los perfiles serológicos no sufren cambios durante el curso de la enfermedad. Lo mismo ocurre con la mayoría de las manifestaciones extra glandulares sistémicas, excepto para el desarrollo del linfoma y de glomerulonefritis (eventos tardíos). Púrpura palpable, niveles C4 bajos, y crioglobulinemia monoclonal son factores de pronóstico adversos. La mortalidad de los pacientes de SS primario en su totalidad, sin predicciones adversas, no es diferente de aquella de la población normal.
Los criterios para clasificación son utilizados para la estandarización del diagnóstico en los estudios clínicos, para facilitar el análisis de datos y comparar los pacientes de las diferentes instituciones. La complicación de las glándulas lacrimales y salivales resultan en características típicas; un tercio de los pacientes presenta manifestaciones sistémicas simultáneamente. El abordaje para el diagnóstico del SS puede ser difícil, porque incluye dos objetivos diferentes: Evaluación de los componentes oculares y salivales así como diferenciación entre las formas primarias y secundarias. Los criterios para clasificación no son perfectos para uso en el diagnóstico, y algunos pacientes pueden ser incorrectamente clasificados, particularmente en las etapas iniciales. La clasificación de la enfermedad no debe ser considerada como norma médica para diagnóstico. La crítica principal sobre el primer criterio europeo es la habilidad de diagnosticar el SS sin (en algunos casos) una biopsia anormal del labio o anti-Ro/SSA positivo o anticuerpos anti-La/SSB. Dos de los seis ítens son quejas subjetivas, por lo tanto, es posible pasar por alto los pacientes que de hecho sufren de SS primario y que tal vez no tengan síntomas subjetivos.
Comentarios: Un paciente con SS inicial puede tener vagos síntomas y puede presentar quejas de diferentes aspectos. La forma primaria generalmente lleva más tiempo a ser diagnosticada por causa de su asociación con las dolencias reumáticas más comunes El amplio arsenal de métodos de diagnóstico debe ser utilizado con mucha atención cuando se trata del diagnóstico del SS. Criterios de diagnóstico son muy importantes para establecer el diagnóstico del SS. Elementos clave en los nuevos criterios de los Estados Unidos y Europa incluyen síntomas además de los criterios objetivos y serológicos. Un criterio de diagnóstico uniforme permitirá que en el futuro se hagan estudios de poblaciones más homogéneas que sufren del SS, particularmente en las futuras tentativas de tratamientos con fármacos.
PRUEBAS DE LABORATORIO EN EL DIAGNOSTICO Y CONTINUIDAD
RA Levy (Universidade do Estado do Rio de Janeiro - UERJ) mostró como el laboratorio clínico puede servir de soporte en el diagnóstico y tratamiento a los pacientes de SS. Los reactivos de las fases agudas son elevados debido a la reacción inflamatoria sistémica y están representados por un aumento de la tasa de sedimentación, proteína C-reactiva (CRP), y ácido de glicoproteina alpha 1. Las metodologías ultra sensibles utilizadas para medir el CRP y la glicoproteina alfa 1 son una herramienta confiable para la evaluación de las manifestaciones sistémicas. La crioglobulinemia mixta policlonal y monoclonal puede ser encontrada hasta en el 60% del SS primario. Un cambio para la crioglobulinemia del tipo 1 (monoclonal) puede ser un indicativo de linfoma. La hipergamaglobulinemia policlonal refleja la posible formación de varios auto-anticuerpos. Una faja monoclonal sugiere linfoma, como el desaparecimiento del factor reumatoide circulante y la presencia elevada de beta-2 microglobulina. En 50% a 70% de los pacientes se puede encontrar el factor reumático y esto puede pronosticar complicaciones sistémicas. Los cambios hormonales, tales como aumento de prolactina, han sido relatados en hasta 46% de los pacientes, más comúnmente en paciente más jóvenes. Los anticuerpos de la anti-tiroglobulina son encontrados en 25 % y tiroiditis auto inmune en 15 %. Los anticuerpos antinucleares (ANA) se detectan mediante la técnica inmunofluorescente en más de 70 % de los casos y sirven como herramienta de exploración, no específica o altamente sensible en el caso del SS primario. Un patrón con manchas sutiles está asociado al anti-Ro/SSA con o sin anti-La/SSB, que debería ser investigado mediante metodología más específica, como electroforesis contra-inmune o hemaglutinación. Aunque estos dos auto-anticuerpos sean parte de los criterios de clasificación del SS primario, no son específicos. Otros anticuerpos relacionados al SLE tales como anti-DNA y anticuerpos anti-Sm pueden ser investigados, cuando existe sospecha de la hipótesis de diagnóstico. Se ha descubierto que el anti-fodrin (a 120 kD proteína matriz extracelular) tiene un rol muy importante en el modelo “knock out” P53 de ratón. Era más común en formas más jóvenes, su rol pato-genético fue sugerido y tal vez tenga un valor de pronóstico. El receptor anti-acetilcolina muscarinico de anticuerpos M3 ejerce efectos inhibidores del receptor muscarinico en la neurotransmisión del parasimpatico, actuando como un nuevo marcador del diagnóstico del SS y parece ser bastante específico
Comentarios: Los resultados de laboratorio pueden variar, y debemos estar atentos a las variaciones metodológicas en especificidad y sensibilidad. Los pronósticos de la transformación neoplásica deben ser observados con mucho cuidado y las especificidades de los nuevos auto-anticuerpos se están moviendo rápidamente a partir de los laboratorios de ciencia básica hacia los laboratorios de patología clínica debiendo consolidar su rol en un futuro muy próximo.
MANIFESTACIONES OCULARES, DIAGNOSTICO Y MANEJO
R Neves (UERJ) definió la xeroftalmia como ojo seco, caracterizada por la sensación de un objeto extraño, comezón, fotofobia, aumento de adherencia de párpados y sensación de peso acompañada, o una sensación de quemazón y fatiga que generalmente empeora hacia el final del día. Otras causas de xeroftalmia deben ser excluidas, tales como blefaritis, infecciones virales, irritación debido a las lentes de contacto, y el uso de diversos fármacos (bloqueadores-a y b, diuréticos, amitriptilina, nortriptilina, ciclobenzaprina, descongestionantes nasales, u otros). El mecanismo de la xeroftalmia es disfunción lacrimal generando un aumento de la viscosidad de las lagrimas comprometiendo el movimiento del globo ocular, llevando a una capa epitelial superficial reducida de la conjuntiva y de la córnea (córnea más delgada). Puede surgir una reacción inflamatoria y puede llevar a una abrasión de la córnea, que es una complicación seria. Otros hallazgos son: reducción del menisco lacrimal, presencia de fragmentos celulares, secreción filamentosa, placas mocosas e infecciones secundarias.
V Varandas (Universidade Federal do Rio de Janeiro - UFRJ) describió pruebas utilizadas para la evaluación queratoconjuntivitis sicca y volumen de lagrimas. La llamada Schirmer I (con y sin anestesia local) y II (con estimulación del reflejo naso-lacrimal) y la vitalidad epitelial con solución de tintura Rosa-Bengala, que es un método simple y fácil que permita la clasificación de acuerdo con la graduación de la impregnación de tintura. Las manchas fluorescentes son utilizadas para la visualización de las áreas que sufrieron daños epiteliales; el tiempo de quiebra de la prueba BUT evalúa la integridad de la película lacrimal, y un aumento de tiempo refleja una anormalidad de la mucina córnea o capa lipídica.
El tratamiento de la xeroftalmia fue el tema de la presentación LA Molina (Hospital Municipal da Piedade, Rio de Janeiro). El objetivo del abordaje es el de aliviar el malestar y evitar complicaciones. Las lágrimas artificiales se utilizan cuando necesario; las preparaciones que contienen conservantes deben ser evitadas. Es importante entender el ambiente que provoca los síntomas así como los factores farmacológicos. Los humectantes y protectores oculares pueden ser útiles. Los tampones puntuales y, si muestran reacción positiva, la cauterización pueden ser reservados para los casos de sequedad ocular intensa.
Comentarios: Como la xeroftalmia es una queja común y subjetiva y uno de los principales síntomas responsables por el diagnóstico del SS, es muy importante conocer sus otras causas. Una lista con muchos de medicamentos puede llevar a síntomas del ojo seco, inclusive aquellos utilizados en las prácticas de reumatología, tales como los antidepresivos triciclicos. La ejecución correcta de las pruebas oftálmicas es crucial en la evaluación de la queratoconjuntivitis sicca.
Estas pruebas son baratas y de fácil ejecución y son parte de los criterios de diagnóstico. Las personas pueden presentar diferentes respuestas a las diversas preparaciones de lágrimas artificiales disponibles en el mercado, así como en los cambios del ambiente.
MANIFESTACIONES ORALES: DIAGNOSTICO Y MANEJO
Ramos (UERJ) explicó que los síntomas orales del SS se presentan lentamente y gradualmente y su gravedad cuando se presenta puede variar ampliamente. Boca seca o xerostomía es la manifestación más común y puede presentar dificultades en la deglución de alimentos secos, así como al hablar, cambios en el paladar, aumento de cavidades o con una sensación de quemazón en la lengua y en la boca. En el examen se pueden encontrar un número reducido de papilas, dificultad en la fijación de prótesis, aftas bucales y queilosis. Las manifestaciones periodontales son frecuentes y pueden presentarse con una desmineralización dental intensa, formación de placas, periodontitis, así como una inflamación refractaria constante de las encías.
S Torres (UFRJ) revisó los métodos actuales utilizados en la evaluación de la mucosa oral, saliva, y glándulas salivales. La sialografía determina la anatomía de los conductos salivales visualizando las glándulas mayores, como las parótidas y submandibulares. El procedimiento puede ser doloroso y predispone a infecciones y obstrucciones, pero algunos pacientes pueden, en realidad, sentir alivio con la dilatación de los conductos después de la ejecución del examen. El análisis químico de la saliva no es invasor, pero no es ampliamente utilizado. La sialometría mide la secreción de saliva por minuto. El material colectado puede ser estudiado en descanso o después de estímulo químico o mecánico. El sintigrama utiliza captura y secreción de tecnecio-99, 60 minutos después de una inyección IV para medir el flujo salival. La complicación de las glándulas salivales secundarias se muestra mediante una infiltración linfocítica en la histopatología. El resultado se expresa como una cantidad de focos de infiltración linfocítica, como la clasificación propuesta por Chisholm y Mason, que puede mostrar la diferencia entre xerostomía e hiposalivación, que puede ser encontrada en el 22 % a 39 % de la población normal.
MER Janine (UERJ) presentó una visión general del abordaje terapéutico, en el cual están implicadas orientaciones sobre higiene hábitos alimentares, protección, y recuperación. Los estimulantes salivales como la pilocarpina, cevimelina, y bromexina tienen como objetivo mantener la humedad bucal. Las dosis de pilocarpina pueden ser aumentadas cuando necesario. La cevimelina es una alternativa que parece presentar menos efectos colaterales, particularmente en el tracto Gl. La protección de fluoruro y los cuidados adecuados de las encías son cruciales, incluyendo la remoción de fragmentos de la lengua. Las gomas de mascar sin azúcar aumentan el flujo salival sin aumento de las cavidades. Las preparaciones anti fúngicas son usadas frecuentemente localmente y algunas veces de forma sistemática. El aumento de las glándulas es tratado mediante fármacos anti-inflamatorios y algunas veces con esteroides.
Comentarios: Es muy importante saber que las manifestaciones orales, que al comienzo pueden ser vagas, progresan lentamente pero pueden perjudicar severamente la calidad de vida del paciente. Existen diversos medios disponibles para la evaluación de la xerostomía. Diagnósticos diferenciados incluyen una serie de condiciones tales como dolencias sistémicas y uso de medicación. Más de un tipo de técnica de imagen puede ser utilizada y algunas veces se hace necesaria una biopsia. El tratamiento con medidas locales debe ser vigoroso e incluye hidratación, que exige una disciplina, y así mismo puede fallar. La experiencia con la pilocarpina y cevimelina todavía es nueva y la mejor respuesta está en la mucosa oral.
MANIFESTACIONES REUMATICAS
M Goldfarb (Hospital dos Servidores do Estado, Rio de Janeiro) recordó que el SS primario es la segunda dolencia sistémica autoinmune más común y que la forma secundaria generalmente se desarrolla muchos años después de la manifestación de la dolencia reumática subyacente y presenta hallazgos de laboratorio sobrepuestos. Las asociaciones más frecuentes son las de la artritis reumatoide (RA), esclerodermia, lupus sistémico eritematoso, y cirrosis biliar primaria. Parece que existe una relación entre RA severo y SS. La infección de hepatitis C puede presentar crioglobulinemia mixta y SS mímica. Las manifestaciones clínicas en las formas primarias y secundarias son semejantes. Las quejas de fibromialgia son frecuentes y son un reto para su manejo. La complicación renal se caracteriza por una nefritis intersticial de túbulos (9 %), infiltración linfocítica e hipocalcemia; puede ocurrir falla renal y la complicación glomerular es rara (2 %). La artralgia (75 %) es más común que la artritis (25 %); su representación es semejante al RA, pero sin erosión de huesos. La gastritis atrófica lleva a una intolerancia medicamentosa, incluyendo intolerancia a los medicamentos anti-malaria y al metotrexato.
Comentarios: Debido a sus aspectos multi-sistémicos, el SS requiere un abordaje en conjunto. El reumatólogo tiene el rol de centralizar la investigación del diagnóstico y el cuidado de los pacientes que sufren de SS. Es más común que un paciente con dolencia reumática sistémica desarrolle el SS más adelante que al contrario.
MANIFESTACIONES NEUROLOGICAS Y PSIQUIATRICAS
G Araújo (UFRJ) comentó que las manifestaciones neuropsiquiátricas en unos pocos casos pueden preceder al síndrome de sicca. Los síntomas neuropsiquiátricos ocurren después del diagnóstico del SS en 65 %. Las manifestaciones neurológicas pueden ser centrales o periféricas, y son más comunes y más fácilmente caracterizadas, incluyendo neuropatías sensoriales y motoras. La complicación del CNS es de difícil documentación y es eventual. Los síntomas pueden ser encefálicos o por causa de una lesión de la espina dorsal, incluyendo encefalitis, mielitis, deficiencias sensoriales y motoras. Los ataques requieren una investigación minuciosa. Las manifestaciones psiquiátricas pueden ser divididas en síntomas depresivos o de ansiedad. Pueden ser orgánicos, secundarios a los disturbios vasculares debido a la lesión inmunológica de los neuronas o funcional, secundaria al estrese de la dolencia crónica. El CT, MRI, y estudios angiográficos son normales. El SPECT generalmente revela perfusión anormal de los lóbulos temporales.
Comentarios: Un psiquiatra que tenga más experiencia tratando con dolencias inmunes crónicas como el SS, como cualquier otro especialista, es capaz de tratar con más eficacia los pacientes del SS. La atención a las manifestaciones de sicca de los fármacos más comúnmente utilizados en neurología y psiquiatría es una obligación. El manejo apropiado de un daño cognitivo común de forma sistemática objetivando la mejora de la función debe ser alcanzado.

MANIFESTACIONES PULMONARES DEL SS
M Negreiros (UERJ) informó los resultados de sus experiencias en servicio con complicaciones pulmonares en pacientes que sufren del SS. De acuerdo con los datos actuales, 90 % de los pacientes que sufren del SS deberán tener una complicación pulmonar, particularmente asintomático, aproximadamente 40 % presentan tos seca. De los 16 pacientes con SS se quejaron al conferencista de problemas pulmonares, 79 % tenían complicaciones de las vías respiratorias, 69 % tenían dolencia pulmonar intersticial, y 29 % tenían dolencia pleural. En una cohorte del SS primario, la dolencia intersticial es encontrada en aproximadamente 6 % y la infusión pleural en 2 %. El valor del lavado bronquioalveolar (BAL) fue cuidadosamente considerado, los pacientes que sufren del SS pueden tener linfocitos en el árbol bronquial, y los linfocitos en el BAL tal vez no representen una dolencia alveolar. De los 16 pacientes examinados, aquellos con BAL de predominancia neurotrofílica tenían un mejor pronóstico, que era comparable a los datos de la literatura actual. El tratamiento con metotrexato debería ser evitado en la dolencia pulmonar intersticial debido al riesgo de neumonía aguda.
Comentarios: Una vez que la dolencia del pulmón puede ser silenciosa y de progresión lenta, se recomienda exámenes radiográficos CT de rutina así como pruebas de capacidad del pulmón. Todavía existen dudas referentes a la importancia de los estudios BAL y el tratamiento en las fases iniciales tiene un mejor resultado.
MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES DEL SS
H Rztelna (Santa Casa da Misericórdia, Rio de Janeiro) explicó que como las glándulas exocrinas están ampliamente distribuidas en el tracto GI, están altamente comprometidas en el SS. Poca saliva o falta de saliva perjudica la digestión y la deglución. La falta de saliva en el esófago predispone a infecciones fúngicas, el tono de la parte inferior del esfínter es desentumecida y tiene aumentos en la dolencia de reflujo. Puede ocurrir gastritis atrófica con anticuerpos contra las células parietales así como hipergastrinemia, llevando a un malestar epigástrico y ulcera. El H. pilori e infecciones HSV-6 son más comunes que en los controles. En los intestinos delgado y grueso, la dolencia celiaca, infiltraciones inflamatorias, sigmoiditis, pseudo obstrucción, y una mala absorción puede ocurrir. La cirrosis biliar puede ocurrir en 4 % de los pacientes del SS primario. La hipofunción pancreática ocurre en 37 % de los casos, y es más comúnmente asintomática. La pancreatitis aguda es rara.
Comentarios: Inclusive las quejas vagas del GI deben ser investigadas por un especialista. Los anticuerpos del anti-mitocondrial tienen un valor de pronóstico relevante en el desarrollo de la cirrosis biliar.

MANIFESTATIONES OBSTETRICAS Y GYNECOLOGICAS
NR Jesus (UERJ) informó que la dispareunia causada por sequedad vaginal es un hallazgo frecuente (40 %) y puede ser el motivo inicial que lleva a los pacientes del SS a buscar un médico. Entretanto, los pacientes raramente se quejan de dispaurenia durante sus visitas regulares. La sequedad vaginal también aumenta la frecuencia de infecciones. La frecuencia de la relación sexual no era menor en los pacientes con SS. Relativo a la reposición hormonal durante la menopausia, se encuentra el mismo riesgo del encontrado en la población en general. El embarazo es normal cuando el anti-Ro/SSA y anti-La/SSB están ausentes; cuando presentes, no existe un indicador que pueda pronosticar quien tendrá un feto con lupus neonatal. El lupus neonatal puede comenzar con una enfermedad de la piel limitada que desaparece después de 6 a 8 meses de vida o puede ser permanente con obstrucción de corazón congénita (CCHB). Los pacientes con anti-Ro/SSA reciben monitoreo mensual durante el embarazo mediante ecoradiografía fetal. Desde las 22 a 24 semanas, la ecografía fetal se realiza semanalmente en virtud de una mayor frecuencia, debido al pico de incidencia de CCHB durante este periodo. El tratamiento con dexametasona debería ser instituido si se encuentra HB antes de las 24 semanas de embarazo o cuando existen hidropsis fetales.
Comentarios: Quejas ginecológicas pueden ser relacionadas a la sequedad vaginal en sí misma o al aumento de la frecuencia de infecciones virales y fúngicas debido a la poca lubricación. Los lubricantes vaginales con base de agua pueden mejorar la dispaurenia y ayudar en la prevención de infecciones. Un manejo adecuado del embarazo requiere un abordaje de equipo Atención especial debe ser tomada referente a los medicamentos utilizados durante este periodo, así como cuando se está amamantando.
MANIFESTACIONES DERMATOLOGICAS DEL SS
AC Gripp (UERJ) presentó las manifestaciones dermatológicas del SS, que van de la xerodermia y sensación de piel seca hasta complicaciones dermatológicas principales del SS primario. La sequedad de la piel debe ser diferenciada de otras dermatosis. Lesiones comunes de la piel en los pacientes que sufren del SS son dermatitis palpebral y lesiones en forma de rosca semejantes al lupus cutáneo sub-agudo. La púrpura palpable en los pacientes del SS puede ser extremamente variable y, aunque más común en las piernas, puede ocurrir en cualquier parte. La vasculitis cutánea puede ser clasificada como neutrofílica y monocítica, de acuerdo con los hallazgos histológicos. Las hepatitis C y B deben ser excluidas. El síndrome de Sweet, eritema nudoso, y dermatitis herpetiforme también pueden ocurrir en pacientes con el SS y puede ser la primera queja que lleva el paciente a buscar un médico. Humectantes y cuidado adecuado de la piel fueron sugeridos para el alivio de los síntomas de la piel seca. Agentes de supresión esteroide e inmune son utilizados en las lesiones más severas.
Comentarios: El dermatólogo debe estar conciente de la relación de la piel seca y otras características de sicca en la mucosa, iniciando entonces una investigación sobre el SS primario. Durante un acompañamiento a largo plazo el dermatólogo debe ser capaz de diferenciar eventos relacionados al desarrollo de una otra dolencia sistémica y de agentes infecciosos.
ACTUALIZACION DEL TRATAMIENTO
S Kassan concluyó el simposio hablando sobre el tratamiento: Para las manifestaciones glandulares deben ser utilizados, estimuladores para la producción de lágrimas y tampones de bicarbonato. La sequedad puede ser el resultado de muchas otras causas que no sean del SS. Fármacos e infecciones pueden causar sequedad. El ANA positivo puede estar presente en muchas sin un verdadero SS o SLE.
El tratamiento para el SS incluye una terapia de mantenimiento para el manejo de la sequedad y medicamentos para el proceso autoinmune sistémico (i.e., vasculitis, fatiga, trastornos del sueño, musculoesqueletal, y complicación orgánica). Los pacientes que presentan una evidencia objetiva de sequedad ocular o bucal merecen instrucciones para el tratamiento de mantenimiento. La cuestión crítica es si se debe iniciar una terapia sistémica en un paciente con síntomas vagos de sequedad y ANA positivo bajo. Kassan recordó que con la candidiasis oral la exudación blanca tal vez no ocurra en virtud de la ausencia de humedad. Por esto, la candidiasis, que ocurre en 30 % de los pacientes, puede ser tratada empíricamente. Los estimulantes mecánicos y del paladar, tales como goma de mascar sin azúcar, son ampliamente utilizados. Los tratamientos inmunosupresores son bien indicados en la presencia de manifestaciones severas como nefritis y vasculitis. La cuestión crítica es cuando utilizar los inmunosupresores en pacientes con síntomas vagos y ANA de titulo bajo.
Los síntomas musculoesqueletales pueden ser tratados con hidroxicloroquina, medicamentos anti-inflamatorios no esteroidales, y metotrexato. La cirrosis biliar y hepatitis autoinmune son tratadas con altas dosis de esteroides y ácido ursodeoxicolico. La utilización de agentes citotóxicos para la vasculitis sistémica debe ser considerada. El linfoma debe ser tratado de acuerdo con las características histológicas.
El tratamiento de acompañamiento del SS enfoca el alivio sintomático, reduciendo los daños de la sequedad inducida de la mucosa, y debe reconocer y tratar las complicaciones de las dolencias. La educación de los pacientes es un punto clave cuando reciben orientación sobre el uso de los fármacos, cuidados orales preventivos, e higiene personal general. La decisión para la intervención terapéutica sistémica permanece empírica y está basada en la intensidad de las manifestaciones extra glandulares. La pilocarpina aumenta las tasas del flujo salival a los 15 minutos de administración oral, y las tasas de los picos de flujo se mantienen por 4 horas. Los efectos colaterales incluyen sudor, escalofríos y nausea. La cevimelina es un agonista a colinergico que también une los receptores muscarínicos. Infelizmente ninguna prueba clínica con cualquier medicamento se ha mostrado capaz de alterar el curso del SS. Instrucciones futuras para el tratamiento están basadas en medicamentos que tienen como objetivo las citoquinas, tales como talidomida, etanercept, e infliximab.
Comentarios: Un abordaje con un equipo multidisciplinario formado por un reumatólogo que coordina la investigación y tratamiento es crucial para un mejor resultado de los pacientes del SS. La pilocarpina, el ingrediente activo de la planta Jaborandi fue utilizada por los indios de la región Amazónica en el tratamiento de la sequedad antes de la instalación de la colonia Portuguesa en el Brasil en 1500. A finales del siglo XIX, S Coutinho presentó la sustancia en Paris y describió sus propiedades en su tesis de doctorado. Puede parecer irónico, pero el medicamento.

Traducción: Chiara Mazzoni, e-mail – chiara@ism.com.br