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Reumatologia
Una presentación incomún del Síndrome de Sjogren
K. Kulkarni, MD
Departamento de Medicina Interna del Centro Médico de la Universidad de Columbia, NYC, EUA
Dr. Fernando Luiz Brunetti Montenegro
Colaborador de Lágrima Brasil
Coordinador del Curso de Especialización
en Odontogeriatría de la ABENO/ABO/MOZARTEUM
Master y Doctorado: FOUSP
Coordinador Odontogeriatría en los Sites:
www.odontologia.com.br
www.geriatriahc.com.br
www.portaldoenvelhecimento.net
Articulo originalmente publicado en el:
South Med J. 2005;98(12):1210-1211 y obtenido en la Edición de 01/02/2006 del Medscape Medicine(EUA)
RESUMEN
Esta definición de caso describe una paciente con el Síndrome de Sjogren(SS) cuya única característica era el aumento bilateral y dolorido de la glándula submandibular. Una investigación profunda, utilizando etiologías alternativas, proporcionó resultados negativos y en cuanto no teníamos las pruebas serológicas especificas para el SS se sugirió en aquella ocasión la biopsia excisional. Este caso muestra la dificultad de hacerse un diagnóstico precoz del SS y el rol importante de la biopsia excisional en este diagnóstico.
INTRODUCCIÓN
El Síndrome de Sjogren es una condición autoinmune crónica caracterizada por una disfunción en las glándulas exocrinas, presentando además una gran variedad de síntomas clínicos, incluyendo la queratoconjuntivitis seca, xerostomía, e hinchazón de las glándulas salivales que presenta como característica el comprometimiento de la glándula parótida. Entretanto, existen muchas controversias referentes a los criterios de su diagnóstico(1) y la mayoría de ellos están basados en la presencia de anticuerpos y una demostración objetiva del comprometimiento de las glándulas salivales a través de biopsia o estudios con imágenes. En muchas situaciones, el diagnóstico puede ser difícil, siendo la biopsia esencial. Mostramos un caso en el cual la única característica presente era la hinchazón bilateral de las glándulas submandibulares. Se confirmó el diagnóstico mediante biopsia excisional. Este caso enfatiza la importancia de la biopsia de las glándulas salivales mayores en el diagnóstico del Síndrome de Sjogren.
DEFINICIÓN DEL CASO
Una mujer con 24 anos de edad se presentó con hinchazón submandibular bilateral dolorida que fue aumentando progresivamente en el periodo de 1 mes. Los síntomas no eran exacerbados cuando se alimentaba. Ella informó que no tenía sudoresis nocturna, garganta dolorida, fiebre, temblores, rajaduras en la piel ni artralgias. No se había expuesto demasiadamente ni había viajado recientemente; por otro lado, era saludable sin histórico familiar significativo.
Su examen físico era claro en la plenitud submandibular bilateral, con un tamaño aproximado de 5 cm y presentaba sensibilidad cuando palpado. Durante la manipulación de las glándulas submandibulares se notaba flujo salival sin sialolitos palpables. No fue detectada ninguna linfoadenopatía cervical, supraclavicular, axilar o inguinal y el restante del examen presentaba normalidad. Su radiografía del tórax no mostró nada y el subsiguiente CAT scan del pescuezo y tórax confirmó una hinchazón difusa bilateral de las glándulas submandibulares.
Los tests sanguíneos mostraron un conteo normal de las células blancas de 10.1 × 109/L, una elevada tasa de sedimentación de los eritrocitos de 24mm/h, anticuerpos antinucleares positivos en una dilución de 1:1,280 y un factor reumatoide positivo.
Estudios subsiguientes revelaron un nivel normal de enzimas conversoras de la angiotensina y no hubo evidencia de anticuerpos anti DNA de doble cadena, anti Ro/SS-A, anti-La/SS-B o anti-Smith. La paciente era negativa al HIV como fue el estudio de inmunoabsorción vinculado a enzimas. Una biopsia glandular vestibular era indicada como una última tentativa de diagnóstico, realizándose entonces una biopsia excisional de la glándula submandibular derecha. El tejido submandibular mostró una hiperplasia linfoide folicular sin evidencia de granulomas o células malignas. La citometría de flujo del tejido demostró la predominancia de linfocitos células-T con una proporción elevada de CD-4 para CD-8. El tejido observado mediante la acción rápida de ácido y cultura no reveló cualquier bacilo ácido-rápido.
El histórico posterior mostró que la paciente no se quejaba de problemas oculares o bucales. Ella no tenía alopecia, artralgias, falta de aire o hematúria. No recordaba si algún miembro de su familia había recibido diagnóstico de alguna condición reumatológica.
Debido a los hallazgos de laboratorio y biopsia, se realizó el diagnóstico del Síndrome de Sjogren.
Discusión
El diagnóstico diferencial de una masa submandibular incluye una gran variedad de condiciones como sialolitiasis, malignidad primaria o metastática, sarcoidosis, infección por HIV, infección bacteriana e hipertrofia relacionadas con diabetes, deficiencias vitamínicas y Síndrome de Sjogren como base.
El Síndrome de Sjogren puede tener múltiplas manifestaciones sistémicas con comprometimiento músculo-esquelético, pulmonar, renal y hematológico.
El Síndrome puede ser primario o secundario, y puede presentarse junto con otras enfermedades reumáticas. Comúnmente se asocia un determinado número de anticuerpos al Síndrome de Sjogren; la presencia de determinados anticuerpos está asociada con la severidad de la enfermedad.[1-3]
Los criterios utilizados para diagnosticar el SS han sido objeto de muchas controversias, una vez que por lo menos 9 diferentes conjuntos de criterios fueron anteriormente propuestos. La mayor parte requiere la presencia de queratoconjuntivitis seca, xerostomía, anticuerpos y la demostración objetiva del comprometimiento de la glándula salival a través de biopsia o estudios de imagen[2,3]
El aumento de la glándula salival ocurre en aproximadamente 30% de los pacientes con el Síndrome de Sjogren durante la evolución de la enfermedad, aunque la parótida es la que generalmente está más comprometida y las glándulas son comúnmente firmes y no endurecidas.
Por otro lado, la enfermedad de la glándula submandibular bilateral y dolorida, como la queja presentada en el caso del SS, raramente ha sido descrita[4]. A su vez, podemos añadir que las características típicas como queratoconjuntivitis seca, xerostomía y artritis se encuentran ausentes en este caso.
El anticuerpo anti-nuclear positivo en una dilución de 1:1,280 sugiere un fenómeno autoinmune, pero la ausencia de anti-Ro/SS-A y anti-La/SS-B también no son usuales. Sin una biopsia conteniendo los hallazgos patológicos característicos y la inmunocitología, el diagnóstico del SS no hubiese sido posible.
Este caso ayuda a mostrar el dilema encontrado para el diagnóstico del Síndrome de Sjogren. Aunque muchas de las orientaciones existentes recomiendan la presencia del anti-Ro/SS-A o anti-La/SS-B para confirmar el diagnóstico, estas premisas son encontradas apenas en 75 y 40% de los pacientes con el SS primario respectivamente[5,6]
Las características clínicas más comunes asociadas al SS, citando la queratoconjuntivitis seca y la xerostomía, son no específicas y altamente subjetivas. Aunque la sialometría y la sialoquímica sean no invasivas, medidas objetivas del flujo salival, su sensibilidad y especificidad en el diagnóstico del SS todavía no fueron claramente definidas.
La biopsia labial de la glándula viene siendo sugerida como una alternativa menos invasiva que la biopsia convencional, pero así mismo, algunos pacientes con el SS clásico pueden no mostrar la histología característica, muchas veces por un error en la obtención de las muestras. De esta forma, para pacientes jóvenes, en los cuales se encuentra dificultad para el diagnóstico del SS, se indica la biopsia de la glándula salival mayor.
Aunque las modalidades de tratamiento para el SS están bastante limitadas al alivio sintomático de los síntomas asociados, debe considerarse el diagnóstico como esencial, además, la continuidad de la investigación del desarrollo de linfomas malignos por un largo tiempo es necesaria.
La prueba serológica en el momento del diagnóstico puede ser útil para prever las complicaciones subsiguientes asociadas con el SS. La presencia de anti-Ro/SS-A o anti-La/SS-B podrían sugerir más una enfermedad sistémica aumentando el riesgo del desarrollo de linfomas en el futuro[2,3].
CONCLUSIÓN
Este caso define una presentación incomún del Síndrome de Sjogren. En muchas situaciones es posible que las pruebas serológicas auto-inmunes no muestren nada, particularmente en las etapas iniciales de la enfermedad, por lo tanto debe realizarse una biopsia para que se pueda obtener un diagnóstico definitivo. El diagnóstico precoz es esencial para prevenir las complicaciones del Síndrome de Sjogren e iniciar la investigación regular para el desarrollo de linfomas.
CABE DESTACAR LOS SIGUIENTES PUNTOS
El Síndrome de Sjogren es una condición auto-inmune crónica de linfomas malignos caracterizada por una disfunción en las glándulas exocrinas, presentando una gran variedad de síntomas clínicos, incluyendo la queratoconjuntivitis seca, xerostomía, y la hinchazón de las glándulas salivales, su principal característica es el comprometimiento de la glándula parótida..
Existen muchas controversias referentes a los criterios de su diagnóstico, la mayor parte de ellos se basan en la presencia de anticuerpos y en una demostración objetiva del comprometimiento de las glándulas salivales a través de biopsia o estudios de imagen.
Como los anticuerpos pueden estar en condición normal al inicio de la enfermedad, se recomienda la indicación de una biopsia a los pacientes jóvenes, en los cuales pueden existir dificultades en el diagnóstico.
El diagnóstico precoz es esencial, se hace necesaria una investigación por largos periodos de tiempo para detectar el posible desarrollo de linfomas malignos.
Traducción: Chiara Mazzoni – email: chiara@ism.com.br
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Kassan SS, Moutsopoulos MM. Clinical manifestations and early diagnosis of Sjogren syndrome. Arch Intern Med 2004;164:1275-1282.
Jonsson R, Moen K, Vestrheim D, et al. Current issues in Sjögren's syndrome. Oral Dis 2002;8:130-140.
Mahoney EJ, Spiegel JH. Sjögren's disease. Otolaryngol Clin North Am 2003;36:733-745.
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Reichlin JD, Scofield RH. SS-A Ro autoantibodies. In: Peter JB, Schoenfeld Y, eds. Autoantibodies. Elsevier: Amsterdam, pp. 783-788.
Keech CL, McCluskey J, Gordon TP. SS-B (La) autoantibodies. In: Peter JB, Schoenfeld Y, eds. Autoantibodies. Elsevier: Amsterdam, pp. 789-797.
Contacto:
Dr. Ketan Kulkarni
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Email: ketan@alumni.duke.edu
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