Especialidades

 

ENFERMEDADES REUMATOLÓGICAS

 

SÍNDROME DE SJÖGREN Creamer et al, 1998. Up to Date, 7.1, 1999   La primera descripción del Síndrome de Sjogren (SS) fue realizada por Johann Mikulicz en 1888 y en 1933 Henrik Sjogren describió los casos clínicos e histológicos. La enfermedad sistémica más comúnmente asociada al SS es la artritis reumatoide. Una asociación similar se ha visto con LES, DMTC, ES e DM. Enfermedad inflamatoria crónica caracterizada primariamente por disminución de la secreción salivar y lacrimal resultando en sequedad de los ojos y de la boca, y es conocida como Síndrome Sicca. Las formas presentes más frecuentes son: 1. Síndrome sicca con ojos secos ( queratoconjuntivitis seca ) y boca seca ( xerostomia ); 2. Síndrome sicca como complicación de otra enfermedad, generalmente, la artritis reumatoide; 3. Aumento das glándulas salivares; 4. Púrpura, que acomete los miembros inferiores con plaquetas normales y hipergamaglobulinernia; 5. Neuropatía periférica o del nervio craneano, generalmente el V par.La queratoconjuntivitis seca (CCS) es generalmente insidiosa, con síntomas variando en severidad e incluyen sequedad y sensación de cuerpo extraño con empeoramiento vespertino. Otros síntomas incluyen: irritación, fotofobia y secreción ocular al despertar. Una curiosidad es que estos pacientes no pierden la capacidad de llorar. La xerostomia es un síntoma común principalmente en personas de edad, se hace necesaria la biopsia de  la glandula labial o la presencia de autoanticuerpos para definir si la causa es el SS. 1 El aumento de la glandula salivar se produce en 30 a 50% de los pacientes con SS, generalmente difuso, no doloroso y de consistencia firme. Estas alteraciones son más perceptibles en las parótidas. Sequedad de la mucosa de la nariz, faringe, laringe, tráquea y bronquios tiene como síntoma común tos seca que puede ser persistente e irritante.   Son manifestaciones cutáneas: gerodermia (asociada con prurito y eczema e hiperpigmentación), vasculitis (púrpuras palpables o no, vasculitis urticariforme, úlceras digitales, erupción tipo eritema multiforme y vasculitis nodular). Sequedad en la vagina asociada a la dispareunia es síntoma común. Otras implicaciones incluyen: enfermedad pulmonar intersticial, desmotilidad esofágica, gastritis atrófica, cirrosis biliar primaria, fibrosis portal, hepatitis crónica activa, polineuropatía táctil-motora, neuropatía de trigémino, depresión y disturbios de personalidad, artralgias y artritis (simétrica, intermitente de manos y rodillas, no erosiva y no deformadora), miositis (proximal, moderada e insidiosa), fenómeno de Raynaud, nefritis intersticial crónica (disfunción tubular e insuficiencia renal crónica), fatiga y disturbio del sueño. El SS se caracteriza por activación policlonal de células B (hipergammaglobulinemia y autoanticuerpos - anti Ro, anti La y factor reumatoide) bien como infiltración linfocitaria de glandulas exocrinas. Enfermedades linfoproliferativas malignas como linfomas y pseudolinfomas, se producen con mayor frecuencia en pacientes con SS. Los linfomas pueden variar de tipo y localización, y han sido descritos como mecanismos para su desarrollo la hiperestimulación de células B, deregulación de la apoptosis y agentes infecciosos, como el virus de la hepatitis C.

Artículo cedido del Informativo de la Sociedad Pernambucana de Reumatología.

Traducción: Chiara Mazzoni, e-mail – chiara@ism.com.br