PROBLEMAS
PULMONARES EN EL SÍNDROME DE SJÖGREN
El Dr Stuart Kassan es un clínico profesor de medicina
en el Centro de Ciencias de la Universidad de Colorado. En la
práctica privada es un reumatólogo en Denver, Colorado,
también es consultor en reumatología y geriatría;
es coeditor de un libro sobre el Síndrome de Sjögren.
El Dr Kassan es miembro del Consejo de Directores del SS Foundation,
anteriormente fue director del Consejo Médico y Científico;
también es presidente del Lupus Foundation de Colorado.
Introducción:
El Síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune
inflamatoria lentamente progresiva que está asociada a
la destrucción de las glándulas exócrinas
(salivales) y puede llevar a secreciones reducidas o ausentes
en varios sitios. En algunos casos el Síndrome de Sjögren
puede también estar asociado con una enfermedad sistémica
afectando pulmones, hígado y riñones.
Aunque
haya sido descrito por Henrik Sjogren hace más de 50 años,
el problema pulmonar todavía continua recibiendo subdiagnósticos.
Varias complicaciones pulmonares han sido descritas en pacientes
con el síndrome de Sjögren, inclusive la enfermedad
bronquica y bronquiolar, neumonía intersticial y linfoma.
El espectro de problemas pulmonares en este síndrome puede
ser todavía más extenso si consideramos que el síndrome
de Sjögren secundario puede coexistir con cualquier otra
enfermedad autoinmune. En el síndrome de Sjögren primario,
existe alguna controversia referente a la verdadera frecuencia
de la complicación pulmonar en esta enfermedad.
Bronquitis
y Tráquea Seca (Xerotráquea)
Parece que las vías aéreas son las más afectadas
en el síndrome de Sjögren primario. En un estudio,
se observó la obstrucción de las pequeñas
vías aéreas en 25% de los pacientes con síndrome
de Sjögren primario. La obstrucción de las pequeñas
vías aéreas en el síndrome de Sjögren
primario resulta probablemente de una infiltración de células
inflamatorias asemejándose a lo que ocurre en las glándulas
salivales de los pacientes con síndrome de Sjögren
primario.
El
síntoma clínico más común de un problema
de vías aéreas en los pacientes con síndrome
de Sjögren primario es el de la tos seca, observada en 40%
de los pacientes y que puede ser de intensidad variable. Esta
tos generalmente resulta de la sequedad observada en el árbol
bronquial porque las glándulas del árbol bronquial
no secretan cantidades adecuadas de moco.
Esta
anormalidad de bronquitis inflamatoria, en los pacientes con síndrome
de Sjögren, raramente es importante del punto de vista clínico.
El diagnóstico también se hace difícil porque
las pequeñas vías aéreas, cuando afectadas,
algunas veces no revelan anormalidades significativas en las radiografías
u otros estudios como tomografía, etc. Apenas en casos
muy avanzados estos estudios son anormales.
El
hallazgo de linfocitos en el árbol bronquial asociado a
pacientes con síndrome de Sjögren activa también
puede ser visto en otros órganos como hígado y riñones.
Como resultado de estos hallazgos en los pulmones y en otros grandes
órganos, en pacientes con síndrome de Sjögren,
el término epitelitis autoinmune fue lanzado por el Dr
Harry Moutsopoulos para explicar las anormalidades en las glándulas
salivales bien como en otros tejidos glandulares comprometidos
en los pacientes con síndrome de Sjögren.
Enfermedades
Linfoproliferativas (linfomas y enfermedades relacionadas)
El
síndrome de Sjögren representa la vía cruzada
de las enfermedades autoinmunes y neoplasias linfoides. En algunos
pacientes, se presenta un amplio espectro que va de la infiltración
benigna a la maligna del tejido. En algunos pacientes se nota
un tejido linfoide benigno. Esto puede presentarse como "bronquiolitis
folicular" que puede mimetizar la enfermedad intersticial
pulmonar. Esto generalmente responde a los corticosteroides con
un grado variable.
La neumonía intersticial linfocítica es un desorden
pulmonar infiltrativo difuso. Es una característica clásica
pero no muy común del síndrome de Sjögren primario
y puede también presentarse junto con otras infecciones
virales y otras anormalidades crónicas como enfermedad
hepática crónica. Para que se pueda hacer el diagnóstico
se hace necesaria la biopsia pulmonar, y otra vez, esto generalmente
responde favorablemente al tratamiento con esteroides con drogas
imunosupresoras o sin estas. El linfoma pulmonar primario en el
síndrome de Sjögren no es muy común y puede
presentarse aisladamente o más difuso en la radiografía
pulmonar. La biopsia pulmonar es más una vez necesaria
para el diagnóstico.
Fibrosis
Pulmonar Intersticial
La
fibrosis pulmonar intersticial no es muy común en pacientes
con síndrome de Sjögren. En un estudio, 2 de 343 pacientes
presentaron esta anormalidad. Esto es frecuentemente asociado
con la cicatrización progresiva de los pulmones. Actualmente
se utilizan tratamientos experimentales para esta entidad.
Otras
Formas Menos Comunes de Ataque Pulmonar en el Síndrome
de Sjögren
Otras
entidades menos comunes como vasculitis e hipertensión
pulmonar primaria, donde la circulación pulmonar también
está comprometida, no son muy comunes en el síndrome
de Sjögren. Otras formas de bronquiolitis han sido descritas
en el síndrome de Sjögren, pero tampoco son muy comunes.
Resumen
En términos generales el problema pulmonar en el síndrome
de Sjögren primario fue descrito por la primera vez por el
Dr Henrik Sjögren hace más de 50 años. Desde
entonces, el problema pulmonar en el síndrome de Sjögren
primario hace parte de varios estudios, se han descrito varias
complicaciones pulmonares, incluyendo la enfermedad bronquial,
neumonía intersticial y linfoma. Aunque frecuente y con
presentación variable, el ataque pulmonar raramente se
considera severo en los pacientes con síndrome de Sjögren.
Un diagnóstico de los tejidos se hace imperativo en los
pacientes sintomáticos con dispnea severa y alteraciones
radiológicas, tanto por biopsia transbronquica como por
biopsia pulmonar a cielo abierto.
En
base a estos estudios, el tratamiento suele ser más efectivo
cuando tratado lo más precozmente posible en el curso de
la enfermedad.
The
Moisture Seekers - Published by the Sjögren's Syndrome Foundation
Inc.( Founded 1983)
Vol.19 NO.4 May 2001. (www.sjogrens.org)
Versão para o português e revisão feita pela
Dra. Verônica Vilela.
Traducción: Chiara Mazzoni, e-mail – chiara@ism.com.br
