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Neurología MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS DEL SÍNDROME DE SJÖGREN Introducción: El
Dr. Steven Mandel es profesor de neurología del Jefferson
Medical College en Filadélfia, siendo también especialista
en problemas neuromusculares. Tiene un consultorio privado de neurología
desde 1982. El Dr. Mandel escribió dos libros-texto y publicó
más de 100 artículos en diversas revistas científicas
médicas. En 1980, al asociarse a la Universidad de Temple,
el Dr. Mandel empezó a atender varios pacientes con neuropatías
y enfermedades reumáticas, muchos de estos pacientes inicialmente
habían sido diagnosticados incorrectamente como sufriendo
de esclerosis múltiple, enfermedad de Lyme y Síndrome
de la Guerra del Golfo. Durante su práctica profesional del
área médica, él ya ha visto más de 200
pacientes con Síndrome de Sjögren, muchos de los cuales
con dolores articulares mal definidos, un cuadro atípico
de trastornos neurológicos múltiples y con diagnóstico
inicial incorrecto. El Dr. Mandel comenzó a interesarse por
el Síndrome de Sjögren, especialmente cuando había
presencia de síntomas neurológicos. Como la verdadera
incidencia de estos síntomas en personas que sufren del Síndrome
de Sjögren es desconocida, el Dr. Mandel cree que este sea
más alto de lo que se sospecha. Nota del editor: Este artículo fue escrito pensando en el profesional de área médica y contiene muchos términos médicos que pueden parecer confusos. Si usted tiene manifestaciones neurológicas relativas al Síndrome de Sjögren, ofrezca esta información a su médico. Las complicaciones neurológicas del Síndrome de Sjögren pueden ser divididas en manifestaciones neuromusculares, complicaciones en el sistema nervioso central y enfermedades subclínicas, documentadas por exámenes de laboratorio o estudios histológicos. MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS: La
miopatía se define como una lesión en el músculo
y la mialgia como dolor en el músculo. NEUROPATÍA Las neuropatías se caracterizan por parestesias (entorpecimiento u hormigueo) o disestesias (sensación de dolor como "quemar"). El examen neurológico puede ser normal, a pesar de las quejas clínicas, debido a la participación de fibras de pequeño calibre. Generalmente hay un mayor comprometimiento en las extremidades inferiores de que en las superiores. Algunos tipos de posibles neuropatías incluyen la neuropatía sensitiva o la neuropatía ganglionar de la raíz dorsal. Los pacientes pueden presentar ataxias, pérdida del sentido de vibración y posición, o hiperalgias ( hipersensibilidad para estímulos nocivos). Alteraciones en la evaluación del dolor y temperatura pueden resultar en quemaduras. Existe la posibilidad de ausencia de reflejos. El sistema motor puede estar involucrado juntamente con el sistema sensitivo. También puede existir una progresión rápida de debilidad, que posiblemente presente una reacción mimética que muestra anomalías de disco con dolor en la raíz del nervio y debilidad sugiriendo una distribución radicular. La neuropatía sensorial del trigémino que se caracteriza por quejas sensoriales progresivas en la cara también puede estar presente. Los síntomas pueden comenzar en un lado, y luego se vuelven bilaterales mostrando una progresión en meses o años. Mononeuropatias múltiples como el síndrome del túnel del carpo, neuropatía ulnar o síndrome del túnel del tarso pueden ocurrir, así como neuropatía autonómica con anhidrosis (incapacidad de sudar) e hipotensión de la postura con vértigo o mareo con cambios bruscos de la posición del cuerpo. Generalmente, los individuos que presentan solamente quejas sensoriales muestran estos síntomas antes del desarrollo del síndrome de sequedad, pero aquellos que presentan un problema sensitivo o motor habitualmente muestran síntomas referentes al síndrome de sequedad antes del trastorno motor o sensitivo. Las enfermedades de la neurona motora fueron recientemente registradas en innúmeros pacientes que posteriormente presentaron una sintomatología compatible con el síndrome de sequedad. SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC) El comprometimiento del SNC puede manifestarse mediante disfunciones del cerebro o médula espinal. Disturbios de naturaleza focal o ubicada en el cerebro pueden incluir pérdida sensorial o motora con hemiparesia, afasia, disartria, convulsiones, disfunciones de movimiento y síndromes del cerebelo. Disturbios cerebrales de naturaleza difusa o no focal pueden ser agudos o subagudos e incluyen encefalopatía, meningitis aséptica, alteraciones cognitivas, demencia, o manifestaciones psiquiátricas. Entre los disturbios que comprometen la médula espinal podemos incluir la mielitis transversa, la mielitis progresiva crónica, el síndrome de Brown-Séquard, la vejiga neurogénica y el síndrome de la neurona motora inferior. El examen neuropsicológico revela alteraciones en la atención y concentración, inteligencia verbal superior a la inteligencia no verbal, sugiriendo un cuadro de demencia subcortical o disnomia. La demencia de Alzheimer debe ser excluida. Las manifestaciones psiquiátricas incluyen histeria, hipocondrias, somatización, depresión, disforia, ansiedad y síndrome del pánico. El SS ya fue confundido con esclerosis múltiple, especialmente en virtud de las características semejantes que incluyen déficits focales y difusos del cerebro y médula espinal. Puede haber un comprometimiento del sistema nervioso periférico, esto no seria común en la esclerosis múltiple. El lupus eritematoso sistémico con comprometimiento del SNC también comparte varias de las características observadas en pacientes que sufren del SS con comprometimiento del SNC como, por ejemplo, manifestaciones neurológicas multifocales. Los déficits focales parecen ser más comunes en el SS, pero las convulsiones son más comunes en el lupus. Los disturbios cognitivos y de atención son comunes en las dos enfermedades. Además, la presencia de vasculopatía y microinfartos en el cerebro y médula espinal puede dificultar la distinción entere SS y lupus. Otras enfermedades del SNC que pueden permitir una mímesis en pacientes con SS incluyen el Mal de Parkinson, el síndrome de Guillain-Barré y el Mal de Alzheimer. El tratamiento es dirigido a la vasculopatía asociada a la manifestación neurológica y puede utilizar corticoides, azatioprina, ciclofosfamida y IVIG (¿inmunoglobulinas por vía endovenosa?). La verdadera incidencia y prevalencia de las manifestaciones neurológicas varían en los diversos estudios e investigaciones ya realizadas. El reconocimiento precoz de estas manifestaciones es de máxima importancia debiendo ser tratadas de forma agresiva para evitar futuras complicaciones que podrían reducir la probabilidad de éxito con el tratamiento.
Traducción al Portugués de S.C. de Oliveira. Revisión
de Gilberto N. O. Brito, MD, PhD, MACP. |