SÍNDROME
DE SJÖGREN
Transcripción
del portugués del capítulo del Libro texto Fitzpatrick's
Dermatology realizada por Verônica Silva Vilela, residente
de Reumatología de Uerj
Manifestaciones
Cutáneas
Xerodermia
La xerosis, o resecación de la piel, es una queja común.
En su artículo clásico, Block y colaboradores relataron
una frecuencia de 50%. La xerosis generalmente viene acompañada
de prurito, también puede presentar hiperpigmentación
en áreas sujetas a rascadura excesiva. Los pacientes con
SS también se quejan de cabellos resecados y pérdida
del brillo así como resecación severa del canal
auditivo externo con impactación de cerumen seco.
La patogénesis de la xerosis es desconocida. Hubo relato
de infiltración linfohistiocitaria de las glándulas
sudoríparas externas. El uso de pilocarpina en pacientes
con SS mostró una disminución de la respuesta sudorípara.
Entretanto, es importante enfatizar, que las glándulas
sebáceas son las principales responsables por la lubrificación
de la piel. No se sabe si las glándulas cebáceas
también están involucradas en la infiltración
linfohistiocitaria detectada en las glándulas salivares
y otros órganos de pacientes con SS.
Dermatosis Inflamatorias
Juntamente con la xerosis, aproximadamente 20% de los pacientes
que sufren de SS tienen el fenómeno de Raynaud. Además,
los pacientes con SS raramente demuestran nódulos eritematosos
en las extremidades inferiores, lesiones tipo placas (lesiones
tipo eritema multiforme), bien como manchas mal definidas eritematosas
persistentes (eritema perstans). El síndrome de Sweet ya
fue detectado en pacientes con SS. Linfomas cutáneos, bien
como amiloidosis nodosa también fueron relatados en el
SS. El autor observó un paciente con anticuerpo anti Ro
(SS-A) positivo y linfoma cutáneo de células B y
amiloidosis nodosa adyacente.
Investigadores japoneses relataron una lesión eritematosa,
elevada, tipo placa con blanqueamiento central tipo "rosca"
en pacientes con SS. En la experiencia del autor con varias centenas
de pacientes Caucasianos y Afro-Americanos anti-Ro (SS-A) positivos
con SS o LE, no se observó ninguna lesión. La presencia
de estas lesiones eritematosas, edematosas, tipo placas en pacientes
japoneses anti-La (SS-B) y/o anti-Ro (SS-A) positivos puede indicar
una diferencia racial en la expresión cutánea del
SS. Grandes cantidades de mucina, una substancia hidroscópica,
fue relatada en estas lesiones eritematosas, endurecidas, tipo
placas. Esa mucina puede ser responsable por la naturaleza espesa,
tipo placa de la lesión.
Vasculitis
El cuadro cutáneo más importante asociado con el
SS es la vasculitis. Las lesiones vasculíticas más
comunes son las púrpuras palpables y no palpables de las
extremidades inferiores. Aproximadamente 25 a 30% de los pacientes
con la púrpura hipergamaglobulinémica benigna de
Waldenström habian sido previamente relatados como portadores
de SS. Muchos de los pacientes con SS y vasculitis también
tienen crioglobulinemia mixta y factor reumatoide positivo. Los
pacientes reportados por Meltzer y Franklin con vasculitis por
crioglobulinemia mixta frecuentemente tenían lesiones vasculíticas
en las extremidades inferiores, y muchos de estos pacientes probablemente
tenían SS.
El segundo tipo más común de lesiones vasculíticas
en los pacientes con SS, son las lesiones vasculíticas
tipo urticaria. Las lesiones vasculíticas tipo urticaria
han sido observadas en los pacientes con LES y en un síndrome
llamado de vasculitis urticariforme hipocomplementemica; los pacientes
con este último síndrome tienen no solamente las
lesiones vasculíticas urticariformes pero pueden desarrollar
también una enfermedad pulmonar obstructora crónica.
Las lesiones tipo urticaria son ahora una manifestación
bien reconocida de vasculitis cutánea. Estas lesiones vasculíticas
tipo urticaria, diferente de las lesiones urticariformes comunes,
que usualmente surgen y desaparecen en 3 a 6 horas, pueden persistir
por días o semanas. Además, estas lesiones vasculíticas
pueden demostrar petequias (un indicio de comprometimiento de
la integridad vascular) bien como hiperpatía y sensación
de quemazón desencadenada por un leve toque.
Dos tipos de histopatología fueron detectados en las lesiones
vasculíticas del SS. Una es un injuria vascular inflamatorio
neutrofílico indistinguible de la angiítis leucocitoclástica;
la otra es una enfermedad vascular mononuclear inflamatoria caracterizada
por invasión y destrucción de la integridad de los
vasos sanguíneos. La infiltración inflamatoria neutrofílica
está compuesta predominantemente por neutrófilos,
muchos de los cuales son fragmentados. Además, las lesiones
frecuentemente demuestran necrosis fibrinoide, oclusión
de lumen y derramamiento de hematíes. La necrosis fibrinoide
está presente, pero menos prominente de la infiltración
inflamatoria neutrofílica.
Otros investigadores ya habían reconocido previamente dos
formas histopatológicas de vasculitis.70 Las expresiones
cutáneas de la vasculitis urticariforme y púrpuras
palpables y no palpable de las extremidades inferiores, a pesar
de dos histopatologías diferentes, no son distinguibles.
En otras palabras, fuimos incapaces de detectar diferencias morfológicas
entre las expresiones cutáneas de las vasculopatías
leucocitoclástica y mononuclear.
Relación entre Enfermedad Vascular y Anormalidades Serológicas:
Anticuerpos anti-Ro (SS-A) y anti-La (SS-B), factor reumatoide,
anticuerpos antinucleares, crioglobulinas, hipocomplementemia
e hipergammaglobulinemia son estadísticamente y significativamente
aumentados en pacientes con SS con enfermedad vascular neutrofílica
inflamatoria. Lawley y col. demostraron previamente la presencia
de complejos inmunes circulantes en pacientes con SS. La vasculopatía
mononuclear inflamatoria que se produce en pacientes con SS generalmente
falla al demostrar estas anormalidades serológicas.
Traducción: Chiara Mazzoni, e-mail – chiara@ism.com.br
